Prima Pagina » Sanatate A-Z » Gastroenterologie » Achalazia Cardiei

Achalazia Cardiei

Achalazia Cardiei

Este una din cele mai importante tulburari de motilitate ale esofagului, definita ca o tulburare neuromusculara a fibrelor netede, in care esofagul se dilata si se hipertrofiaza in absenta oricarui obstacol. Aceasta dilatare si staza  explica cele mai multe simptome ca si complicatiile bolii. Termenul de achalazie inseamna insuficienta (deficienta) de relaxare, precizandu-se astfel caracteristica principala a bolii, adica o diminuare a relaxarii S.E.I.

Cauze

Cauza determinanta a achalaziei este inca necunoscuta. Boala se caracterizeaza printr-o „asinergie peristaltico-sfincteriana”, insotita de lipsa de relaxare a cardiei ca raspuns la deglutitie (Hurst).

Sunt luati in considerare numerosi factori: toxici (megaesofagul morfinomanilor), leziuni ale SNC  (traumatisme cerebrale), leziuni ale sistemului nervos vegetativ (in special nervul vag), tulburari endocrine (mixedemul), avitaminozele; infectia neuronilor esofagieni prin virusi (herpes zoster) sau alti agenti patogeni a fost sustinuta prin similitudinea cu „boala Chagas”, dar cercetarile microscopice asupra nervului vag si plexurilor mienterice ca si contextul epidemiologic nu confirma aceasta cauza.

Influenta genetica in dezvoltarea bolii este incriminata ocazional mai ales cand boala apare in context familial sau la gemeni.

Boala afecteaza ambele sexe cu predominanta sexului feminin; incidenta  maxima este la varste intre 30-60 ani.

Patogenie

Exista in literatura un numar important de teorii care cauta sa explice mecanismul intim de producere a acestei boli, ceea ce denota imperfectiunea lor. Din analiza acestora se remarca un grup important  avand baza prezenta spasmului (cardiospasm, frenospasm, spasmul secundar etc.), al caror continut este insuficient pentru a explica mecanismul de producere a bolii.

Actualmente teoria achalaziei cardiei emisa de Hurst este unanim acceptata. Conform acestei pareri, „achalazia este o tulburare de coordonare intre peristaltismul esofagian si functia cardiei, in sensul ca aceasta nu se relaxeaza in momentul cand unda peristaltica esofagiana ajunge la acest nivel, adica este o asinergie peristaltico-esofagiana, cardia pastrand in timpul deglutitiei pozitia sa de repaus” .

Cand presiunea hidrostatica la nivelul esofagului creste, cardia se relaxeaza si permite trecerea bolusului alimentar.

Aceste fenomene se datoresc leziunilor plexului nervos (autonom) mienteric care reprezinta elementul esential al declansarii bolii. Observatiile si examinarea microscopica a plexului nervos mienteric au constatat o reducere a numarului celulelor ganglionare.

Modificarile sunt evidente in esofagul distal si sunt prezente chiar si in formele incipiente ale bolii.

Reducerea numarului celulelor ganglionare, ca si gradul alterarii nervoase sunt direct proportionale cu durata de evolutie a bolii. Cu cat aceasta este mai lunga, cu atat leziunile sunt mai pronuntate. Sunt prezenti corpii Lewy, leziune caracteristica bolii Parkinson la nivelul plexurilor intramurale. Mai mult, examinarea cu microscopul electronic a nervului vag, pune in evidenta, la nivelul ramurilor sale, degenerarea tecii de mielina si intreruperea membranei axonale, leziuni asemanatoare cu cele produse prin sectiuni nervoase. Unii autori constata de asemenea modificari la nivelul nucleului dorsal al vagului.

Inter-relatia intre leziunile vagale si centrale nu este bine fundamentata. Rezulta ca modificarile nervoase sunt responsabile de tulburarile motorii si de structura ale esofagului.

Fiziopatologie

Fiziologic, presiunea de repaus la nivelul sfincterelor este pozitiva, iar la nivelul esofagului negativa. Sfincterele esofagiene se deschid in momentul trecerii bolusului alimentar, dupa care revin la starea initiala. Umplerea corpului esofagian determina cresterea presiunii si relaxarea cardiei, ceea ce faciliteaza trecerea alimentelor in stomac.

In achalazie, presiunea S.E.I. creste dupa umplerea esofagului si se mentine ridicata. Trecerea bolusului alimentar are loc in momentul cand presiunea esofagiana depaseste rezistenta S.E.I. care este de 2 ori mai mare decat normal (40 mmHg). In stomac va trece o cantitate de alimente pana cand presiunea coloanei esofagiene egaleaza presiunea S.E.I., iar ciclul se repeta. Datorita stazei, esofagul se dilata progresiv determinand, in formele monstruoase, compresiuni pe organele vecine. Inregistrarile manometrice in 1/3 inferioara a esofagului, acolo unde se afla musculatura neteda, arata ca undele peristaltice sunt absente sau mici si neperistaltice, determinand achalazia atona.

Cercetarile fiziologice si constatarile anatomice in 1/2 inferioara a esofagului au constatat o scadere importanta a numarului celulelor ganglionare la nivelul S.E.I., predominant pe neuronii inhibitori, de unde rezulta o crestere a presiunii bazale si o proasta relaxare. Aceleasi constatari explica aparitia permanenta a undelor aperistaltice si dilatarea esofagului; cand aceste unde sunt de amplitudine mare si neperistaltice, apare achalazia viguroasa.

Anatomie patologica

Esofagul este dilatat, alungit, atingand dimensiuni impresionante. Forma poate fi: cilindrica, fusiforma, sinuoasa cu numeroase cuduri si inflexiuni, comparabila cu cea a  colonului sigmoid. Capacitatea esofagului creste pana la 1-2 litri; aceasta stagnare de lichide si resturi alimentare determina fenomene iritative, cu aspect inflamator si prezenta de eroziuni si ulceratii ale mucoasei. Tunica musculara este hipertrofiata, mai evident pe fibrele circulare. Studiile anatomice ale portiunii terminale a esofagului, au constatat existenta, intre acesta si stomac, a unei portiuni efilate de aspect normal.

Microscopic se observa diminuarea sau absenta celulelor ganglionare ale plexului mienteric Auerbach in cele 2/3 inferioare ale esofagului si S.E.I. Neuronii postganglionari si fibrele nervoase care intervin in mecanismul de functionare a S.E.I. scad numeric, cu leziuni ale celulelor Schwan. Toate aceste modificari explica anatomia si simptomatologia bolii.

Tablou clinic

Debutul bolii poate fi insidios (situatia cea mai frecventa) sau acut, brutal. Acest din urma aspect se intalneste mai frecvent la indivizii cu stari emotionale sau de tensiune psihica sau in situatia ingerarii unui bolus alimentar de dimensiuni mari.

Tabloul clinic este dominat de:

  • Disfagia – intensitatea acesteia variaza in raport cu stadiul evolutiv. Putin importanta la debut, devine cu timpul persistenta atat pentru solide cat si pentru lichide. Poate avea unele caractere: paradoxala, mai  accentuata pentru lichide; intermitenta (survine in crize); poate fi brusca, mai ales dupa emotii sau traumatisme psihice; este selectiva, numai pentru unele alimente; sediul obisnuit al disfagiei este retrosternal sau retroxifoidian;
  • durerile toracice au iradiere precordiala, cervicala, simuland o criza cardiaca; apar in 30-40%din cazuri. Este intensa  in fazele de debut si diminua in intensitate pe masura decompensarii esofagiene. Confuzia cu angina pectorala este regula si de aceea, pana la proba contrarie, bolnavul trebuie considerat un cardiac;
  • pirozisul apare in 25% din cazuri, cu precadere in stadiile avansate ale bolii, datorita stazei si fermentatiilor bacteriene ale alimentelor din esofag. Nu este influentat de antiacide sau antihistaminice, ceea ce il diferentiaza de refluxul gastro-esofagian;
  • regurgitatiile constituie un simptom important in formele decompensate reprezentate de evacuarea continutului esofagian. Apar de obicei in cursul noptii cand bolnavul doarme sau la schimbarea de pozitie. Se produc fara efort si, de obicei calmeaza manifestarile clinice;
  • simptomatologia se agraveaza treptat, bolnavii isi reduc alimentatia instalandu-se un sindrom de denutritie; concomitent apar fenomene respiratorii prin reflux alimentar eso-traheal, ca si prezenta fenomenelor de compresiune prin dilatatia esofagiana;
  • o forma particulara, numita „achalazia viguroasa”, se caracterizeaza prin dureri toracice si spasme esofagiene intense; se intalneste la unii pacienti, generata de contractii simultane si nepropulsive, de amplitudine mare, localizate in 1/3 inferioara a esofagului.

Diagnostic

Diagnostic pozitiv:

Diagnosticul achalaziei se bazeaza pe semnele clinice, indeosebi pe prezenta disfagiei. Anamneza minutioasa stabileste evolutia indelungata a acesteia si atrage atentia asupra suferintei esofagiene, impunand efectuarea examenelor paraclinice pentru precizarea cauzei. Ca urmare, se vor efectua: examenul radiologic, endoscopic, manometric si scintigrafia secventiala esofagiana (radionuclidul).

Examenul radiologic este o explorare de rutina, cu rol important in precizarea diagnosticului. Modificarile constatate sunt in raport cu stadiul evolutiv al bolii.

In stadiul initial (I) peristaltismul apare nemodificat, dar relaxarea S.E.I. se produce cu oarecare dificultate, deoarece necesita miscari de deglutitie suplimentare.

In stadiile avansate (II, III) esofagul este dilatat, avand aspect fusiform sau cilindric. S.E.I. se relaxeaza cu dificultate si are aspect filiform. In esofagul dilatat, substanta de contrast disperseaza in lichidul de staza, luand aspectul de „fulgi de zapada”. Apare o largire a mediastinului spre dreapta, miscarile peristaltice ale esofagului in 1/3 inferioara sunt absente, bariul trece in stomac numai dupa ce presiunea creste in esofag. Contractiile sunt simetrice, repetitive, aperistaltice, de amplitudine variabila, mucoasa este normala. In formele cu evolutie lunga, esofagul, desi dilatat, se alungeste, devine sinuos, tortuos; marginile esofagului sunt atone, achinetice.

Endoscopia apreciaza starea mucoasei esofagiene, care poate fi normala sau eritematoasa, friabila la atingere, cu ulceratii. Endoscopul trece cu usurinta prin S.E.I. in stomac. Endoscopia permite prelevarea de biopsii in caz de leziuni ale mucoasei sau de suspiciune a unor leziuni kariokinetice. Carcinomul cardiei se poate asocia cu achalazia.

Manometria are valoare diagnostica. Indicatia majora este in formele de achalazie cu semne clinice incerte si pentru a o diferentia de alte tulburari motorii primare sau secundare. Manometria in achalazie constata de regula: absenta contractiilor peristaltice in 1/2 inferioara a esofagului, hipertonia S.E.I. si relaxarea incompleta a acestuia, cresterea presiunii intraesofagiene.

Scintigrafia secventiala esofagiana determina timpul de evacuare a esofagului. Examineaza bolusul in tranzitul esofagian marcat cu technetiu (Tc99m), ceea ce permite cuantificarea nerealizabila prin metode radiologice. Radioactivitatea este masurata in esofag cu o gamma-camera pozitionata deasupra subiectului astfel incat sa cuprinda intreg conductul esofagian de la cartilagiul tiroid la apendicele xifoid. Desi metoda nu are valoare in achalazie, ea permite ca, impreuna cu celelalte metode de explorare, sa stabileasca cu mai multa exactitate nivelul si importanta tulburarilor motorii si, mai ales de a aprecia rezultatele tratamentului aplicat.

Diagnosticul diferential:

Diferentierea este necesara pentru a stabili tipul de tulburare motorie si de a indeparta suspiciunea cancerului esofagian.

  • Spasmul esofagian difuz, hipertonia S.E.I., „Nutcracker esofag” (esofag in “ciocan de spart nuci”, caracterizat prin dureri toracice cu sau fara disfagie, a carui contractie realizeaza o presiune esofagiana inalta – 180 mmHg) sunt afectiuni care pot crea confuzii diagnostice.
  • Unele boli sistemice ca sclerodermia, pot mima o achalazie, dar tabloul clinic va fi dominat de boala de baza, iar tulburarea motorie poate exista sau nu.
  • Stenozele benigne, dar mai ales cancerul esofagului inferior sau al jonctiunii cardio-tuberozitare, pot sugera clinic si functional achalazia (5-6%). Examenul endoscopic cu biopsie poate preciza diagnosticul.
  • Dificultatea survine atunci cand exista un carcinom intramural al cardiei ce determina manifestari clinice si radiologice asemanatoare achalaziei. Fenomenul este explicat prin interferenta cancerului cu controlul nervos al motilitatii esofagului inferior. Perioada scurta de evolutie a semnelor clinice  (5-6 luni), aparitia la persoane peste 60 ani, scaderea importanta in greutate, pledeaza mai mult pentru neoplazie. Ca urmare, se vor efectua explorarile paraclinice necesare.

Complicatii

Acestea se produc dupa o evolutie indelungata a bolii. Aspiratia continutului esofagian regurgitat poate determina episoade repetate de pneumonie, traheo-bronsite, rareori fenomene obstructive respiratorii.

Esofagita secundara retentiei alimentelor poate fi o cauza rara de hemoragie.

Carcinomul cu celule scuamoase apare in 3-5% din cazuri. Acesta se produce in portiunea dilatata a esofagului. Stagnarea indelungata a alimentelor determina inflamatia si metaplazia mucoasei cu displazii severe si apoi cancer.

Tratament

Scopul tratamentului este de a diminua obstructia functionala a cardiei. Cum din punct de vedere patogenic, boala este determinata de leziuni degenerative nervoase, rezulta ca orice tratament se va aplica, el nu poate corecta aceasta deficienta. Ca urmare, el devine pur paleativ, in scopul ameliorarii simptomelor si prevenirii complicatiilor. Din punct de vedere practic acesta poate fi: farmacodinamic, dilatatia si tratamentul chirurgical (miotomia).

a. Tratamentul farmacodinamic se aplica in fazele initiale ale bolii folosind diverse droguri care au actiune relaxanta pe musculatura neteda a esofagului inferior: isosorbid dinitrat (5-10 mg, inaintea meselor), blocante de calciu (Nifedipin, Verapamil etc). Rezultatele sunt favorabile in 60-70% din cazuri.

b. Dilatatia S.E.I. se efectueaza cu ajutorul unor sonde cu balonas care se vor pozitiona corect la nivelul jonctiunii eso-gastrice. Diametrul balonasului variaza intre 3 si 4 cm. Este suficient a se practica 3-4 dilatatii pentru a se obtine ameliorarea simptomelor. Metoda este insotita de durere si de ruptura fibrelor musculare ale S.E.I. Rezultatele sunt notabile in 60% din cazuri. Se poate produce perforatia, hemoragia si chiar moartea subita.

c. Tratamentul chirurgical este indicat in caz de esec al tratamentului prin dilatatie, la persoanele tinere si in caz de asociere cu alte leziuni ale esofagului inferior sau stomacului (hernia hiatala etc.).

Cardiomiotomia extramucoasa Heller este procedeul de ales si consta intr-o miotomie longitudinala in axul esofagului cu pastrarea integritatii mucoasei. Incizia se intinde pe o distanta de 10-12 cm care sa intereseze zona S.E.I. si sa se extinda 1-2 cm pe stomac. Se obtine un ectropion de mucoasa esofagiana. Sectiunea trebuie sa intereseze toate fibrele circulare, deoarece prezenta unui numar redus de fibre nesectionate determina persistenta disfagiei.

Rezultatele sunt excelente in 90% din cazuri. Un numar de 10-20% dintre pacienti pot prezenta esofagite de reflux, ceea ce impune efectuarea unei operatii antireflux ca hemivalva anterioara Dor sau inchiderea unghiului Hiss, operatia Nissen fiind contraindicata.

Esocardiomiotomia se poate executa pe cale abdominala sau toracica prin incizii clasice. Actualmente, interventia se executa pe cale laparoscopica care permite o miotomie precisa si controlata, iar incidenta refluxului gastro-esofagian este mult mai redusa.

Controlul prin scintigrafia secventiala esofagiana arata o diminuare a timpului de tranzit esofagian proportional cu reducerea presiunii S.E.I. Recidiva este posibila dupa ambele tipuri de efectuare a interventiei.

Articole Similare:

Ultima actualizare: miercuri, 27 martie, 2013, 11:12 Afisari: 41

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *