Prima Pagina » Sanatate A-Z » Hematologie » Anemiile Hemolitice

Anemiile Hemolitice

Anemiile Hemolitice

Definitie

Anemiile hemolitice sunt stari patologice in care distrugerea hematiilor depaseste capacitatea de regenerare medulara. Anemia apare atunci cand durata medie de viata a hematiei scade sub 20 de zile, depasind producerea medulara de hematii. Este cunoscut ca durata medie de viata a unei hematii este de 120 de zile si ca maduva normala isi poate mari debitul de formare a hematiilor de 5 – 6 ori. Anemia hemolitica va aparea deci cand hemoliza depaseste de 6.ori debitul hematopoietic obisnuit.

Clasificare

Anemiile hemolitice se grupeaza in anemii hemolitice cu defect genetic eritrocitar, care pot fi datorite caracterului anormal al formei, hemoglobinei sau enzimelor si anemii hemolitice cu defect dobandit.

Anemii hemolitice cu defect genetic

Anemia hemolitica sferocitara (icterul hemolitic congenital sau boala Minkowski-Chauffard) este o boala transmisa genetic, cu evolutie cronica, care afecteaza egal ambele sexe. Hemoliza se datoreste formei sferice a eritrocitelor care genereaza fragilitatea osmotica crescuta, sechestrarea si distrugerea prematura in splina. Primele semne apar din copilarie sub forma unor puseuri si se caracterizeaza prin icter sau subicter, splenomegalie si anomalii constitutionale (craniu “in turn”, latirea nasului – tip mongoloid).

Starea generala este buna. Uneori, survin insa crize de deglobulizare, in cursul carora apare tabloul hemolizei acute: varsaturi, febra, dureri abdominale, tahicardie, splenomegalie, paloare. Tabloul sanguin prezinta anemie, rezistenta globulara scazuta, microsferocitoza (scade diametrul transversal si hematia creste in grosime). Numarul reticulocitelor este mult crescut. Hiperbilirubinemia indirecta, urobilinurie si maduva sternala foarte activa completeaza tabloul de laborator. Boala evolueaza cronic, cu perioade de remisiune si agravare.

Tratamentul de electie este splenectomia, care suprima hemoliza, dar nu si defectul eritrocitelor (fragilitatea membranei). Varsta ideala a splenectomiei este de 10 – 12 ani. Formele severe necesita transfuzii de sange. Daca bolnavul are litiaza biliara, aceasta intareste indicatia pentru splenectomie. Se face itnai splenectomie si apoi colecistectomie.

Eliptocitoza sau ovalocitoza ereditara este tot o boala familiala, care are la baza o anomalie a membranei eritrocitelor, cu aparitia unor eritrocite alungite. 90% din cazuri sunt asimptomatice. Splina poate fi uneori crescuta; alteori apare si sindromul hemolitic. Splenectomia produce remisiuni durabile.

Hemoglobinopatiile sunt afectiuni ereditare care au la baza deficienta sintezei de Hb, consecinta a unei anomalii genetice in formarea globinei. Hb adulta este inlocuita cu Hb” anormala. Dintre hemoglobinopatii, cele mai cunoscute sunt:

  • anemia cu hematii falciforme (drepanocitoza sau siclemia), caracterizata prin eritrocite in forma de secera – anemie hemolitica cronica, cu puseuri acute, ocluzii vasculare 3 care pot simula un abdomen acut, litiaza biliara, osteoporoza si evolutie cu sfarsit letal;
  • sindroamele talasemice (anemia mediteraneeana sau anemia Cooley), care apar in primele luni sau ani de viata si evolueaza cu anemie severa, hipocroma si microcitara, hipersideremie, celule “in tinta”, semne de hemoliza, icter, splenomegalie marcata, deformarea scheletului, litiaza biliara. Prognostioul este intunecat Transfuziile de masa eritrocitara, acidul folie si splenectomia pot ameliora partial boala.

Anemiile hemolitice prin deficiente enzimatice apar in copilarie si mu se insotesc de modificari eritrocitare. Pot aparea crize hemolitice induse de medicamente (antimaiance, sulfainide, chinidina) sau de infectii. Se trateaza pin transfuzii de sange si splenectomie.

Anemii hemolitice cu defecte dobandite

Hemoliza este produsa de factori externi hematiei. Cauzele sunt foarte variate: boli infectioase (malarie, pneumonie atipica, septicemii), factori toxici (benzen, anilina, arsen, fenilhidrazina), arsuri, factori imuni (autoanticorpi, izoanticorpi) etc. Cele mai frecvente sunt anemiile hemolitice imune. Cand anticorpii sunt fixati pe hematii, sunt pusi in evidenta prin testul Coombs direct; cand sunt liberi in ser, prin testul Coombs indirect. Simptomele depind de intensitatea hemolizei. In formele acute si in crizele acute de deglobulizare ale formelor cronice apar semne de hemoliza acuta: frison, febra, cefalee, dureri abdominale, varsaturi, uneori stare de soc cu hemoglobinurie si anurie (tubulonefrita).

In fonnele cronice diagnosticul este sugerat de scaderea numarului de hematii si a Hb, cu sferocitoza si reticulocitoza, hiperbilirubinemie indirecta, urobilinurie, reticulocitoza, hipersideremie, scaune hipercolorate, eritropoieza medulara foarte activa, splenomegalie si icter (pronuntat in crizele acute, discret in fazele cronice). Uneori, se adauga leucopenie si trobocitopenie.

Anemiile hemolitice imune pot fi autoimune, deci cu autoanticorpi (activi la cald si activi la rece), care reactioneaza cu antigene de pe suprafata eritrocitelor proprii (test Coombs pozitiv direct); exista si anemii hemolitice in care hemoliza este datorita unor medicamente sau substante chimice.

Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la cald sunt idiopatice si secundare (dupa boli limfoproliferative, boala lupica, infectii etc.). Autoanticorpii sunt fixati pe suprafata eritrocitelor, dar sunt si liberi in ser, dand testul Coombs direct si indirect pozitiv. Apar mai frecvent la batrani. La unii bolnavi debutul acut este febril. Anemia este macrocitara cu ferocitoza reticulocitoza, leucocitoza, uneori icter, hemoglobinurie si splenomegalie.

Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la rece se prezinta sub doua forme clinice:

  • boala glutininelor la rece este idiopatica sau asociata cu pneumonii virotice, mono-nucleoza infectioasa, limfoame maligne. Caracteristica este aglutinarea eritrocitelor la rece, reversibila la cald. Anemia este microsferocitara. In formele severe apar fenomene Raynaud si ulceratii necrotice la nivelul fetei sau al degetelor;
  • hemoglobinuria paroxistica la rece este de asemenea idiopatica sau secundara (asociata cu infectii virale sau lues). Boala este rara, anticorpii se fixeaza pe hematie la rece iar hemoliza apare dupa ce temperatura a crescut. Tabloul clinic este caracterizat prin episoade de hemoliza masiva cu hemoglobinemie si hemoglobinurie, urmate uneori de icter si splenomegalie.

Anemiile hemolitice imune dobandite, medicamentoase, se intalnesc la bolnavii tratati cu penicilina, chinina, chinidina, Alfametildopa.

Tratamentul anemiilor imune se face cu corticosteroizi (tratament de electie), imunosupresive (Imuran, Clorambucil, Endoxan), splenectomie in formele grave, transfuzii de sange si sistarea administrarii medicamentului incriminat in producerea bolii.

Hemoglobinuria paroxistica nocturna este o anemie hemolitica cronica, dobandita, caracterizata prin crize de hemoliza acuta cu hemoglobinurie, care apar noaptea in somn si se datoresc fragilitatii eritrocitelor in mediul acid. Tabloul clinic este rareori dramatic, cu soc hemolitic, cele mai multe cazuri fiind discrete. Pancitopenia este frecventa. Boala se datoreste sensibilitatii neobisnuite a eritrocitelor la complement si properdina. Tratamentul consta in transfuzii cu eritrocite spalate, feroterapie, corticoizi, anticoagulante, splenectomie.

Anemia hemolitica posttransfuzionala apare in transfuzii de grupa incompatibila. Accidentele hemolitice posttransfuzionale, in functie de intensitatea hemolizei, evolueaza in trei faze: faza.de soc, faza de hemoliza cu icter si hemoglobinurie si faza de anurie (tubulonefrite), in care caz prognosticul este foarte grav.

Accidentele posttransfuzionale se pot produce si prin factori Rh. Mai frecvent acestia intervin in boala hemolitica a nou-nascutului, care este rezultatul unei incompatibilitati Rh intre mama si fat. De obicei, mama este Rh-negativa si este imunizata de celulele Rh-pozitive ale fatului. Boala apare dupa ce mama a dus 2-3 sarcini aparent normale, in cursul carora s-a sensibilizat. Clinic, boala se manifesta prin anemie de tip hemolitic, hiperplazie eritroblastica in maduva, ficat si splina, icter, cu hiperbilirubinemie indirecta, edeme si hepatosplenomegalie. Tratamentul consta in profilaxie cu imunoglobuline umane specifice anti-D (Rho) si exsanguinotransfuzie.

Boala hemolitica acuta febrila (boala Lederer-Brill) nu are etiologie cunoscuta. Se caracterizeaza prin anemie acuta cu febra ridicata si hemoliza severa, icter si splenomegalie. Boala reactioneaza uneori bine la transfuzii sanguine, cu eritrocite spalate, si corticoterapie.

Articole Similare:

Indicii: ,
Ultima actualizare: vineri, 1 februarie, 2013, 10:44 Afisari: 144

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *

Poți folosi aceste etichete HTML și atribute: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>