Prima Pagina » Sanatate A-Z » Hematologie » Boala Hodgkin

Boala Hodgkin

Definitie

Cunoscuta si sub denumirea de limfogranulomatoza maligna, este un limfom malign, boala fiind caracterizata prin prezenta unor celule maligne specifice (celule Reed-Sternberg) si prin adenopatii superficiale si profunde, splenomegalie, febra si prurit. Apare de obicei intre 20 si 40 de ani, in special la barbati.

Cauze

Etiologia este necunoscuta, teoria neoplazica sau cea virotica nefiind demonstrate. Astazi stadializarea bolii in paragranulom, granuiom si sarcom nu mai este acceptata. In functie de evolutie boala are 4 stadii. Pe masura ce progreseaza, numarul limfocitelor scade iar cel al celulelor Reed-Sternberg creste. Debutul bolii este aproape unicentric, progresand mult timp din aproape in aproape, ordonat, in interiorul tesutului limfatic. Invazia vasculara indica raspandirea dezordonata a celulelor Reed-Sternberg.

Simptome

Debutul este insidios, primele semne constand intr-o adenopatie superficiala, de obicei laterocervicala, axilara sau inghinala; mai rar se semnaleaza o adenopatie mediastinala sau retroperitoneala. Febra si pruritul sunt frecvent semne de debut. In perioada de stare, tabloul clinic este dominat de adenopatie si splenomegalie, dar boala Hodgkin nu cruta nici un tesut sau organ, putand aparea manifestari cutanate (prurit, leziuni de grataj, infiltratii cutanate, pigmentatie bruna a tegumentelor), osoase, nervoase (tulburari medulare cu paraplegii), pleuropulmonare (pleurezii, diseminari tumorale pulmonare), digestive etc.

Adenopatia este de obicei superficiala, initial cervicala, mai tarziu cu ganglioni duri, nedurerosi, inegali ca marime. Adenopatia mediastinala este frecventa si se manifesta clinic prin semne de compresiune mediastinala. Splenomegalia este moderata, nedureroasa, consistenta. Febra – semn aproape constant, de obicei neregulata, alteori de tip ondulant – completeaza tabloul clinic. Intoleranta la alcool nu pare specifica bolii.

Diagnostic

Examenele de laborator arata anemie microcitara hipocroma sau hemolitica, leucocitoza cu neutrofilie, eozinofilie, monocitoza si limfopenie. V.S.H. si fibrinogenul sunt frecvent crescute, iar albuminele scazute.

Biopsia ganglionara precizeaza diagnosticul, evidentiind celulele gigante Steinberg.

Evolutie

Evolutia este caracterizata prin alternarea puseurilor evolutive cu perioade de remisiune. Remisiunile pot fi spontane, dar mai ales terapeutice si dureaza in medie cateva luni. Cu timpul remisiunile devin mai scurte si incomplete. In cursul bolii apar mai frecvent urmatoarele complicatii: infectii severe (bacteriene, virale, tuberculoase), insuficienta hepatica. Anemia, leucopenia si trombocitopenia sunt obisnuit prezentate in stadiile tardive. Anergia la tuberculina si susceptibilitatea crescuta la infectii sugereaza ca boala Hodgkin se insoteste de deficite imune. Durata medie de viata este de 3 – 4 ani. Exista si cazuri vindecate, care infirma conceptia clasica potrivit careia boala este inevitabil fatala.

Tratament

Tratamentul este individualizat in functie de stadiile clinice, similare celor ale bolii Hodgkin: I (localizat), II (regional), III (generalizat limfatic), IV (generalizat limfatic si visceral). Boala este potential reversibila in stadiile I si II si ireversibila in stadiile II si IV.

In stadiul I si partial in II se pot incerca exereze; in stadiile I, II si partial III – radioterapie in doze de 4 500 – 5 000 R (sau izotopi radioactivi), urmata de cura de intretinere cu chimioterapie; in stadiile III si IV, chimioterapia este singurul tratament.

De obicei medicamentele se asociaza dupa formule: fie nitrogen-mustar + Vinkristina + Natulan + Prednison: fie Ciclofosfamida + Vinkristina + Prednison.

Articole Similare:

Indicii: , ,
Ultima actualizare: vineri, 1 februarie, 2013, 13:14 Afisari: 35

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *

Poți folosi aceste etichete HTML și atribute: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>