Prima Pagina » Sanatate A-Z » Gastroenterologie » Ciroza Biliara Primitiva

Ciroza Biliara Primitiva

Definitie

Ciroza biliara primitivaCiroza biliara primitiva (CBP) are o etiologie necunoscuta, evoluand cu colestaza cronica, distructie progresiva a ductelor biliare intrahepatice, inflamatie portala si evolutie finala spre ciroza si insuficienta hepatica. Inflamatia intereseaza caile biliare intrahepatice, fiind denumita si colangita distructiva nesupurata. Pentru prima data, Walker raporteaza asocierea intre ciroza biliara primitiva si anticorpii anti-mitocondriali (AAM), care vor fi folositi ulterior ca markeri diagnostici.

Epidemiologie

Boala este raspandita mai ales in populatia alba, reprezentand pana la 2% din cazurile de deces ale cirozei. Este mai raspandita la femei, raportul femei/barbati fiind de 6/1.

Etiopatogeneza

Nu se cunoaste etiologia CBP. Nu s-a putut evidentia factorul initial “trigger” ce declanseaza cascada de evenimente imunologice.

Leziunile hepatice sunt rezultatul a doua fenomene:

1. Distructia nesupurativa a ductelor biliare (mediata de limfocite). In CBP apare o ductopenie, adica reducerea numarului de canalicule biliare interlobulare, pana la disparitia completa.

2. Leziuni hepatocitare induse de acizii biliari primari si secundari, care, in  concentratii crescute, sunt hepatotoxici.

Ciroza biliara primitiva se asociaza cu o serie de boli autoimune, precum: dermatomiozita, lupusul eritematos, sclerodermia, tiroidita autoimuna, poliartrita reumatoida.

Anomaliile imunitare intereseaza ambele tipuri de imunitate:

A. Umorala. IgM seric este crescut mult, in serul bolnavilor cu CBP aparand un numar mare de anticorpi. Astfel, AAM (anticorpi anti mitocondriali) sunt prezenti la 95-100% dintre cazuri.

B. Celulara. Sunt prezente granuloamele si infiltratul limfocitar in ficat, precum si anergia la testele cutanate.

Toate aceste reactii imunologice duc cu timpul la distructia ductelor biliare interlobulare si septale. O data cu distrugerea lor, apar colestaza, fibroza si, in final, ciroza. Canaliculele biliare distruse, nu au capacitatea de regenerare, spre deosebire de hepatocite, care au o capacitate infinita de regenerare. Proximal de canaliculele biliare distruse apare retentia biliara. Ca rezultat al actiunii toxice a sarurilor biliare, apar leziuni de tip “piece-meal necrosis”.

Morfopatologie

Ciroza biliara primitiva parcurge histologic patru stadii, acestora corespunzandu-le un anumit tablou clinic:

  • Stadiul I (portal, colangita).
  • Stadiul II (periportal).
  • Stadiul III (septal precirotic).
  • Stadiul IV (cirotic).

Tablou clinic

Jumate din pacientii diagnosticati sunt asimptomatici, dar la toti sunt prezente semnele de colestaza: cresterea fosfatazei alcaline si gamaglutamil transpeptidaza. In formele simptomatice debutul este insidios. Ulterior apar pruritul, icterul, fatigabilitatea, pigmentarea melanica a tegumentelor, xantelasma, steatoreea, hepatosplenomegalia si malabsorbtia vitaminelor K, A si D (sindrom hemoragipar, tulburari de vedere, dureri osoase, fracturi spontane, osteoporoza). Pruritul intens poate fi un semn tipic de boala.

Diagnostic

Sindromul colestatic: cresc fosfataza alcalina, gamaglutamiltranscreptidaza, bilirubina serica in ambele componente, acizii biliari serici (acidul colic) si lipidele serice (mai ales colesterolul).

Imunologic: caracteristica este cresterea AAM (anticorpi anti mitocondriali) la un titru mai mare de 1/40, chiar, din stadiul asimptomatic la 90-95% din cazuri.

Imagistic: ecografia si tomografia nu ne dau date specifice. FibroScanul (elastografia impulsionala) poate releva severitatea fibrozei hepatice.

Evolutie

CBP evolueaza progresiv, supravietuirea medie in fazele diagnosticate asimptomatic fiind de peste 10 ani, iar la cele simptomatice de aproximativ 7 ani. O data cu aparitia cirozei si a varicelor esofagiene, prognosticul devine mai rezervat.

O posibila stadializare clinica a CBP este:

  • asimptomatica;
  • simptomatica anicterica;
  • simptomatica icterica;
  • ciroza.

Tratament

Tratamentul CBP este focalizat pe trei obiective terapeutice:

1. Manifestarile datorate colestazei;

2. Procesul imun;

3. Ciroza hepatica propriu-zisa.

1. Tratamentul manifestarilor colestatice

- Pruritul este sindromul cel mai suparator; se incearca ameliorarea lui cu: colestiramina 3x4g/zi, fenobarbital la pruritul refractar, iar pe termen scurt – antihistaminicele, fototerapia cu ultraviolete, antagonistii opiaceelor si corticosteroizii. La formele la care tratamentul medicamentos este ineficace, se poate tenta plasmafereza.

- Steatoreea se reduce prin scaderea grasimilor din alimente si tratamentul deficitului de vitamine liposolubile.

- Osteodistrofia (osteoporoza, osteomalacia) se trateaza prin suplimentare de calciu si vitamina D.

2. Tratamentul procesului autoimun

- Acidul ursodeoxicolic (UDCA) 10-15mg/kg corp/zi este cel mai eficient tratament, mai ales in stadiile I si II. UDCA se administreaza pe durata intregii vieti. Acidul ursodeoxicolic este medicamentul de electie in terapia CBP. In ultima vreme prognosticul CBP s-a ameliorat odata cu utilizarea pe termen lung a UDCA.

3. Tratamentul cirozei

Este identic cu cel descris anterior. Transplantul hepatic este o alternativa terapeutica la CBP clasa Child-Pugh B si C.

Transplantul Hepatic

Transplantul hepatic este recomandat la clasele Child B si C si cu osteodistrofie hepatica sau cu o deteriorare semnificativa a calitatii vietii. Transplantul se recomanda cand bilirubina este mai mare de 6 mg %. Recurenta posttransplant este rara, 0,7-1 %, supravietuirea la un an este de 80-90 %. Anticorpii antimitocondriali raman pozitivi si dupa transplant.

Articole Similare:

Indicii: , , ,
Ultima actualizare: miercuri, 31 august, 2011, 9:42 Afisari: 2.027

2 Discutii la Ciroza Biliara Primitiva

  1. E.POPESCU 05/06/2013 at 22:04

    Am fost diagnosticata CBP acum 3 ani urmez tratamet cu ursacol 300mg de 2 ori pe zi .Analizele ies mereu bune chiar si ecografia dar am dureri in partea ficatului durerea se duca in spate spre rinichi.Sint f obosita si ma dor oasele abia merg .Nu inteleg nimic aproape ca nu mai pot sa mincesc .Mentionez ca am 49 de ani si ma tratez in Olanda unde aici locuiec.

    Răspunde
  2. Cristina Enescu 05/06/2012 at 15:31

    Buna ziua,

    Mama mea a fost timp de mai multi ani diagnosticata cu CBP. Printr-o mare coincidenta am ajuns acum 2 ani in legatura cu The PBC Foundation (Edinburgh – UK), fundatie infiintata acum 15 ani de o pacienta cu aceasta afectiune. Fundatia ofera informare si sprijin pentru pacientii cu CBP, informatii si explicatii despre ce presupune aceasta boala si viata cu ea, sugestii de stil de viata si dieta foarte utile pentru pacienti si apartinatori, dar si sprijin pentru gestionarea psihgo-emotionala a tot ce presupune acest diagnostic.

    Ii rog pe toti cei interesati de ciroza biliara primitiva sa ma contacteze. Deja sunt in legatura cu 12 pacienti din Romania si Chisinau, carora le-am oferit materiale si consiliere in mod gratuit, fiind si interfata (cand este nevoie, datorita barierei lingvistice) cu fundatia din Scotia.

    Dorinta noastra ca fundatie si a mea personal este ca informatiile si consilierea de care au beneficiat mii de pacienti din Marea Britanie si multe alte tari in ultimii 15 ani sa ajunga la cat mai multe persoane afectate de acest diagnostic, care NU este o condamnare la moarte si nu este incompatibil cu o viata de calitate, daca stim cum sa o gestionam.

    Cristina Enescu
    0723.626.471

    Sanatate tuturor!

    Răspunde

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *

Poți folosi aceste etichete HTML și atribute: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>