Prima Pagina » Sanatate A-Z » Endocrinologie » Craniofaringiomul

Craniofaringiomul

Craniofaringiomul

Definitie

Craniofaringiomul evolueaza ca si adenomul cromofob, provocand fenomene de compresiune: tulburari de vedere, diabet insipid, hipogonadism. Craniofaringiomul este o tumora benigna care ocupa de obicei zona suprasealara a creierului. Se afla in apropierea seii turcesti, a glandei hipofize si a nervilor optici.

Cauze

Aceste tumori sunt de origine epiteliala si provin din ductul craniofaringian. Reprezinta circa 2,5% din tumorile intracraniene primare. Distributia pe varsta este bimodala: un prim varf de frecventa crescuta apare la varsta copilariei si adolescentei, intre 5 si 10 ani. Al doilea varf de frecventa se intalneste intre 40-60 de ani, cu preponderenta egala la barbati si femei. La adulti aceasta tumora apare cel mai frecvent dupa varsta de 50 de ani. Craniofaringioamele pot face presiune pe tesuturile vitale cerebrale ducand la aparitia anumitor simptome. Tumorile pot de asemeni bloca circulatia normala a lichidului cerebrospinal si cauza cresterea de volum a craniului (hidrocefalie). Prognosticul este bun pentru craniofaringioamele care pot fi indepartate complet prin operatie. Pot aparea de asemeni tumori pituitare in aceasta regiune.

Localizare

Craniofaringiomul apare in general in zona glandei pituitare denumita saua turceasca. De obicei acesta se extinde in partea de sus a creierului, intr-o zona cunoscuta sub denumirea de hipotalamus, unde se afla si nervii optici – cei care transporta informatiile vizuale de la ochi.

Craniofaringioamele sunt cel mai frecvent intalnite in zona hipofizei si se extind catre hipotalamus, orizontal, astfel:

  • in partea anterioara a acestuia – in spatiile prechiasmatice si subfrontale;
  • in partea poaterioara a acestuia – in zona prepontina si interpedunculara, in unghiul cerebelopontin, al treilea ventricul, fosa posterioara si foramenul magnum;
  • lateral – sub spatiile subtemporale.

Simptome

Sunt reprezentate de pierderi ale vederii, tulburari endocrine, si cefalee. Majoritatea pacientilor se plang de ingustari ale campului vizual. Apare frecvent hemianopsia bitemporala ca rezultat al compresiunii pe chiasma optica (structura anatomica unde cei doi nervi optici se intalnesc). Pe masura ce tumora creste, poate apare orbirea la ambii ochi.

Cefaleea este de regula frontala sau fronto-temporala. Pe masura ce tumora obstructioneaza caile de scurgere ale lichidului cerebrospinal, poate fi insotita de greata si varsaturi.

Din cauza apropierii tumorii de glanda hipofiza si de hipotalamus, (structuri ale creierului care controleaza glandele endocrine) pacientii pot prezenta disfunctii endocrine, tulburari de crestere, cresterea anormala a greutatii, tulburari menstruale, hipotiroidism, pubertate precoce sau intarziata.

Diagnostic

Diagnosticul de certitudine se pune prin studii neuroimagistice (tomografie sau rezonanta magnetica nucleara-IRM). Tomografia arata uneori calcificari in regiunea selara sau supraselara. IRM cu si fara substanta de contrast (gadolinium) arata extensia tumorii si rasunetul compresiunii acesteia pe creierul din jur.

Dozarile hormonale cum ar fi: hormonul tiroidian, hormonul de crestere, cortizolul, pot fi utile in aprecierea gradului de suferinta al regiunii hipotalamo-hipofizare.

Examenul oftalmologic, fundul de ochi si testarea campului vizual, releva gradul de afectare a functiei vizuale.

Tratament

Primul pas este tratamentul chirurgical. Operatia ofera posibilitatea prelevarii de tesut tumoral, permite reducerea marcata a volumului tumorii si amelioreaza semnele de hipertensiune intracraniana. Uneori operatia poate fi curativa, atunci cand tumora poate fi rezecata complet. Exista o mare varietate de aborduri chirurgicale (subfrontal, pterional, trans-sfenoidal, transventricular) care se aleg de catre chirurg in functie de marimea si localizarea leziunii.

Radioterapia se aplica atunci cand rezectia totala nu a putut fi efectuata. Radioterapia ofera rezultate bune pe termen lung, controland evolutia tumorii.

Tratamentul medicamentos se adreseaza substitutiei hormonale, atunci cand anumiti hormoni lipsesc, ei necesita a fi inlocuiti cu preparate de sinteza. Tratamentul medicamentos hormonal este supravegheat de medical endocrinolog.

Rezultatele tratamentului in aceasta boala depind de marimea tumorii, de gradul de afectare endocrina si vizuala. Hidrocefalia secundara acestei tumori beneficiaza de derivatie a lichidului cerebrospinal (shunt).

Articole Similare:

Ultima actualizare: marți, 12 februarie, 2013, 10:00

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *