Prima Pagina » Sanatate A-Z » Dermatologie » Dermatita Herpetiforma Duhring-Brocq

Dermatita Herpetiforma Duhring-Brocq

Dermatita Herpetiforma Duhring-Brocq

Este o buloza rara care apare pe fondul unei enteropatii glutenice (celiakii) cel mai frecvent nemanifesta clinic, afectand copii intre 10-16 ani sau adulti intre 40 – 60 ani.

Etiopatogenie

Enteropatia glutenica conduce la hiperstimularea limfocitelor secretoare de IgA din pla­cile Payer intestinale. O parte din IgA produse intra in circulatia generala si se localizeaza pre­ferential, prin depozitare pasiva, la varful papilelor dermice unde vor initia un proces inflamator imun cu liza laminei densa a membranei bazale si astfel cu aparitia de bule profunde subepidermice. Componenta autoimuna a bolii este data de prezenta foarte caracteristica a anticorpilor antigliadina si a anticorpilor antiendomisium (reticolul endoplasmic al fibrelor musculare netede) in serul bolnavilor.

Aspecte clinice

Procesul inflamator activ se manifesta prin pete eritematoase sau placi pseudo-urticariene, distribuite simetric pe trunchi si membre, insotite subiectiv de senzatiile de arsura sau prurit intense. Pe acest fond apar vezicule si bule de mici dimensiuni grupate caracteristic „in buchet” (de unde denumirea bolii) dar si izolate; spre deosebire de pemfigoid nu apar bule pe tegumentul indemn iar mucoasele nu sunt afectate.

Examinari de laborator

Citodiagnosticul Tzanck releva lipsa celulelor acantolitice si prezenta a numeroase PMN neutrofile in bule, biopsia cutanata arata acelasi aspect de bula subbazala ca in pemfi­goid iar diagnosticul de certitudine este dat de aspectul in imunofluorescenta directa, care evidentiaza depozite granulare de IgA la varful papilelor dermice. Imunofluorescenta indirecta este negativa pentru IgA (pozitiva pentru Ac anti-endomisium).

Tratament

Tratamentul de electie consta din sulfone (Disulone, Dapsone 200mg/zi sau Sulfapiridina 1,5 g/zi). Acestea sunt sulfone antileproase, dar probabil au efecte imunomodulatoare asupra productiei de IgA intestinala. Efectul advers cel mai redutabil este aparitia methemoglobinemiei sub Disulone, la bolnavi care asociaza un deficit subclinic de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza, manifest clinic prin cianozarea buzelor si care impune stoparea terapiei.

Asocierea dietei fara gluten 1 – 2 ani este obligatorie si conduce la vindecarea bolii.

Articole Similare:

Ultima actualizare: vineri, 27 septembrie, 2013, 14:46 Afisari: 15

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *