Prima Pagina » Sanatate A-Z » Dermatologie » Dermatomiozita

Dermatomiozita

Dermatomiozita

Dermatomiozita este o boala autoimuna de cauza neprecizata in cadrul careia apar autoanticorpi impotriva fibrelor musculare atat striate cat si netede, producand o miozita inflamatorie cu reducerea masei musculare si uneori eruptii cutanate. Boala este relativ rara, prezinta doua varfuri de incidenta, unul in perioada copilariei si al doilea in jurul varstei de 50 ani si are o preponderenta a sexului feminin de 2:1.

Dermatomiozita cronica a adultului

Boala se instaleaza lent incepand cu sindromul muscular si apoi cel cutanat, ultimul putand sa lipseasca, situatie in care denumim boala polimiozita. Autoanticorpii implicati sunt antimiozina si antimioglobina. Deoarece la adult in circa 30% din cazuri este o manifestare paraneoplazica, prezenta unei dermatomiozite impune efectuarea unui screening oncologic atent, oricare neoplazie putand fi cauza. Evolutia naturala este lent progresiva si fatala in 1 – 2 ani prin insuficienta respiratorie.

Sindromul muscular se caracterizeaza prin mialgii spontane care se accentueaza la presiunea pe masele musculare afectate si prin scaderea treptata a fortei musculare. Prima afectata este musculatura centurii pelvine, bolnavul acuzand imposibilitatea de a mai urca treptele unei scari („semnul treptelor”) apoi musculatura centurii scapulare, bolnavul acu­zand imposibilitatea de a mai ridica mainile la verticala sau de a se mai pieptana („semnul pieptanatului”). Ulterior bolnavul ramane imobilizat la pat si odata cu afectarea diafragmei si a muschilor respiratori auxiliari intra in insuficienta respiratorie.

Sindromul cutanat este prezent in circa 50% din cazuri. Cand apare se manifesta pato­gnomonic printr-un eritem violaceu periorbicular al pleoapelor asociat sau nu cu un edem pal­pebral de la moderat la enorm si persistent in timp. Aceasta eruptie se mai numeste eritem heliotrop deoarece apare adesea dupa o expunere incidentala la soare. Alta modificare cuta­nata patognomonica sunt semnele Gottron, constand din pete eritematoase de culoare rosie vie dispuse pe dosul mainilor si pe genunchi. Ocazional se mai descriu: sindrom Raynaud, telangiectazii periungheale, dermatita exfoliativa a palmelor si degetelor („mana de masinist”) depuneri de calciu musculare si cutanate, livedo reticularis.

Pentru diagnostic sunt necesare examinari paraclinice: enzimatice, EMG si biopsia musculara. Primele se pozitiveaza examinarile bioumorale: cresc mult enzimele specifice lacticdehidrogenaza (LDH) si creatinfosfokinaza (CPK) in ser iar urinar se evidentiaza creatina, un produs de catabolism al fibrelor musculare in mod normal absent din urina. Ulterior apar modificari ale electromiogramei (EMG) de tip miogen, utile pentru a diferentia sindro­mul muscular miozitic de cel neurogen din miastenia gravis iar ultima care se modifica este biopsia musculara prelevata standard de la nivelul muschiului deltoid si care releva liza fibre­lor musculare cu inflamatie acuta nespecifica.

Diagnosticul diferential

Diagnosticul diferential este cel al sindromului muscular fata de miopatiile neurologice, in special miastenia gravis, miopatia lupica din LES, miopatia cortizonica, miopatiile endocri­ne din boala Addison, hipotiroidism si sindrom Cushing sau miopatii infectioase (postvirale) ori parazitare din trichineloza.

Tratament

Tratamentul de baza este corticoterapia generala in doza medie de 1 mg/ kg corp pa­na la remisunea sindromului muscular cu sevraj treptat, la care se pot asocia in caz de rezis­tenta terapeutica citostatice (azathioprina, ciclofosfamida, methotrexat). Ca o observatie, ca­zurile rezistente la tratamentul combinat cortizonic si citostatic sunt mai probabil paraneoplazice si acestea cedeaza rapid numai dupa terapia oncologica specifica a neoplaziei cauza­toare.

Articole Similare:

Ultima actualizare: miercuri, 2 octombrie, 2013, 10:23 Afisari: 6

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *