Prima Pagina » Sanatate A-Z » Dermatologie » Epidermolizele Buloase Congenitale

Epidermolizele Buloase Congenitale

Epidermolizele buloase congenitale sunt clasificate in trei grupe, dupa gravitatea lor:

a)  Epidermolize buloase simple: se transmit autozomal dominant, apar intre 1 si 18 ani de viata si se manifesta prin formarea de bule pe locul minimelor traumatisme cutanate (pantofi, curele,etc), vindecate fara cicatrici. Nu afecteaza niciodata mucoasele. Clivajul are loc la nivelul stratului bazal epidermic, prin lipsa unor structuri proteice ale hemidesmozomilor.

b)  Epidermolize buloase jonctionale: se transmit autozomal recesiv, apar de la nastere, coafecteaza mucoasele si se manifesta prin bule cronic recidivante, spontane, greu vindeca­bile si o distrofie punctata caracteristica a smaltului dentar. Clivajul are loc la nivelul laminei lucida prin deficit de laminina.

c)  Epidermolize buloase distrofice: se transmit unele forme autozomal dominant si sunt non-letale iar altele autozomal recesiv si sunt letale. Manifestarile buloase apar de la nastere, cu eroziuni care practic nu se mai vindeca, afectarea obligatorie a mucoaselor si caracteristic liza spontana a falangelor la maini si picioare, care devin amputate si nefunctionale. Clivajul are loc sub lamina densa, datorita lipsei de fibrile de ancoraj.

Nici una din aceste boli nu are inca tratament.

Articole Similare:

Ultima actualizare: luni, 30 septembrie, 2013, 10:37 Afisari: 6

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *