Prima Pagina » Sanatate A-Z » Endocrinologie » Feocromocitomul

Feocromocitomul

Feocromocitom

Definitie

Feocromocitomul este o tumoare benigna care se dezvolta in medulara suprarenala, dar poate avea si alte localizari, in afara glandei. Tumoarea secreta cantitati apreciabile de catecolamine (adrenalina sau epinefrina si noradrenalina sau norepinefrina). Incidenta este scazuta in populatie,  boala are predilectie pentru adultii cu varsta cuprinsa intre 40 si 50 ani. 85-90% deriva din medulosuprarenala (celulele cromafine), restul avand origine extraadrenala. 10% au incidenta familiala, 10% sunt maligne, 10% sunt bilaterale/multifocale, 10% afecteaza copii, 10% sunt recurente. Feocromocitomul poate face parte din sindromul neoplaziei endocrine multiple familiale tip II (MEN), in care alte tumori endocrine (ex. carcinomul medular tiroidian) coexista sau se dezvolta ulterior.

Feocromocitom este o tumora care respecta „Regula celor 10%”:

  1. 10% din cazurile de feocromocitom sunt maligne (canceroase ) , restul de 90% sunt benigne.
  2. 10% din feocromocitoame apar la copii, 90% din cazuri apar la adulti.
  3. 10% din cazurile de feocromocitom afecteaza ambele glandele suprarenale, majoritatea cazurilor de feocromocitom afecteaza numai una din glandele suprarenale.
  4. 10% din feocromocitoame apare inafara glandelor suprarenale (feocromocitom extraadrenal), cum ar fi la nivelul aortei, vezicii urinare, rinichilor sau de-a lungul maduvei spinarii.
  5. 10% au incidenta familiala ( afecteaza membrii aceleiasi familii). Doar aproximativ 10% dintre pacientii cu feocromocitom au un membru al familiei care sufera de aceasta boala.
  6. 10% din cazurile de feocromocitom fac parte din sindromul neoplaziei endocrine multiple familiale (MEN), in care alte tumori endocrine (ex. carcinomul tiroidian) coexista sau se dezvolta ulterior.
  7. 10% din cazuri sunt descoperite dupa ce un pacient are un accident vascular cerebral.
  8. 10% din toate cazurile de feocromocitom sunt recurente (reaparitia feocromocitomului in termen de 5- 10 ani de la diagnosticul initial).

Cauze

Aproximativ 25% dintre cazurile de feocromocitom au o cauza familiala, aparand ca o mutatie a unei gene in interiorul aceleiasi familii. Feocromocitomul mai apare asociat cu alte neoplazii (cancere) ale glandelor, cum ar fi: adenomul paratiroidei si cancerul medular tiroidian. Aceasta tumoare mai este asociata si cu neurofibromatoza, care reprezinta o boala sistemica asociata cu manifestari ortopedice, cutanate si neurologice.

Factori de risc

Factorii de risc asociati cu dezvoltarea feocromocitomului, desi mecanismul exact al implicarii acestora nu a fost determinat, includ:

  • Ereditatea. Aproximativ 10% din cazurile de feocromocitom apar la membrii aceleiasi familii. Acest procent se ridica la 50% in cazul in care feocromocitomul apare ca parte a sindromului neoplaziei endocrine multiple familiale (MEN). Neoplazia endocrina multipla este o afectiune in care apar tumori (adenoame) la nivelul mai multor glande endocrine.
  • Dieta bogata in mangan. Cantitatile excesive de mangan in dieta pot favoriza dezvoltarea feocromocitomului. Alimentele bogate in mangan sunt bananele, ananasul, afinele, legumele verzi, nucile, ouale, orezul, cerealele integrale si ghimbirul. Excesul de mangan poate reduce, de asemenea, cantitatea de fier din organism, care este necesar glandelor suprarenale pentru a produce hormoni, precum si cantitatea de cupru de care organismul are nevoie de a distruge anumiti hormoni.
  • Deficienta de fier. Glandele suprarenale folosesc fierul pentru a produce catecolamine. Daca exista prea putin fier in organism atunci nivelul catecolaminelor este prea mic. Deoarece feocromocitomul produce, de asemenea, catecolamine, nivelul scazut de fier favorizeaza de fapt cresterea tumorii, deoarece tumorile sunt considerate ca fiind un alt sediu pentru producerea de catecolamine.
  • Deficitul de cupru. Cuprul este folosit de organism pentru a distruge catecolaminele. Prin urmare, nivelul scazut de cupru in sange va duce la un exces de catecolamine circulante. Relatia exacta intre deficitul de cupru si dezvoltarea feocromocitomul este necunoscuta.

Simptome

Manifestarea cea mai caracteristica a bolii este hipertensiunea arteriala, care poate atinge valori maxime de 220 mmHg, pana la 280 sau chiar 300 mmHg. Hipertensiunea poate avea caracter permanent sau poate surveni in crize. Criza apare brusc si este de obicei declansata de emotii puternice.

In timpul crizelor paroxistice, bolnavul devine palid, transpira, are palpitatii si tremuraturi in tot corpul si se plange de dureri de cap. Ca urmare a efectelor metabolice ale catecolaminelor, se produc hiperglicemie si glicozurie, mai ales cand tumoarea secreta cantitati importante de adrenalina. Dispneea si durerile cardiace care insotesc criza se pot termina fatal, cu edem pulmonar acut. Vomitarile si tulburarile vizuale sunt frecvente in timpul crizelor. Daca hipertensiunea este permanenta, este greu de deosebit de hipertensiunea esentiala sau maligna.

Crizele hipertensive sunt provocate de palparea tumorii, modificari ale pozitiei corpului, compresie abdominala sau masaj, anestezie, traume emotionale, sau prin mictiune (atunci cand tumoarea este localizata in vezica urinara). La varstnici, pierderea accentuata a greutatii asociata cu hipertensiunea permanenta sunt semne ale feocromocitomului.

Alte cauze ale crizelor sunt consumul de droguri sau de excitante care cresc tensiunea, precum nicotina, sau ingerarea alimentelor bogate in tiramina (un aminoacid care se gaseste in mod normal in organism si contribuie la reglarea tensiunii arteriale): bere, vin si branza. O criza de hipertensiune arteriala dureaza in general 15- 60 minute si se poate produce de mai multe ori pe saptamana.

Diagnostic

Diagnosticul se bazeaza in special pe probele de laborator. Dozarile de catecolamine in urina si plasma dau informatii pretioase cu privire la existenta feocromocitului. In practica curenta se masoara catecolaminele in urina din 24 de ore.

Urina pentru analiza este stransa ca si pentru dozarile hormonale, timp de 24 de ore, intr-un borcan care contine un fixator (acid sulfuric). inainte de analiza, bolnavul trebuie avizat sa nu ia substante si medicamente capabile sa modifice rezultatele, ca de exemplu preparate pe baza de vanilie, Tetraciclina, Acid acetilsalicilic.

Cand simptomele apar sub forma de crize paroxistice, este posibil ca in perioadele dintre crize valorile catecolaminelor sa fie in limite normale. In feocromocitom se gasesc valori mari ale adrenalinei in urina din 24 de ore – peste 50 (normal =1-20 p.g). Concentratia noradrenalinei depaseste 150 (i.g/24 de ore (normal = 10 – 70 u.).

Se mai obisnuieste sa se dozeze in urina acidul vanilmandelic – produs metabolic al celor doua catecolamine. Valorile urinare peste 9 sugereaza existenta ferocromocitomului.

Pentru stabilirea diagnosticului de ferocromocitom se mai utilizeaza o serie de probe:

Proba de blocare cu fentolamina (regitina) se bazeaza pe proprietatea acestei substante de a scadea hipertensiunea arteriala provocata de catecolamine. Se administreaza i.v. 10 mg regitina. In acest timp, la celalalt brat, o alta persoana masoara tensiunea arteriala la fiecare jumatate de minut. In caz de feocromocitom, tensiunea arteriala trebuie sa scada in urmatoarele minute cu cel putin 40 mm Hg si sa mentina scazuta timp de 2 – 3 ore.

O alta proba este testul la histamina. Aceasta substanta elibereaza adrenalina din feocromocitom, producand cresterea tensiunii arteriale. Testul fiind riscant, este contraindicat la cei cu afectiuni ale coronarelor.

Retropneumoperitoneul sau insuficienta retroperitoneala a glandelor suprarenale pune in evidenta tumoarea si o localizeaza. Pentru efectuarea acestui examen, bolnavul trebuie pregatit dinainte, sa nu aiba gaze in intestin. Prin punctie anococcigiana, cu un ac lung, se introduc intre rect si coccis 800 – 1 200 ml oxigen sau bioxid de carbon. Se face apoi radiografia regiunii suprarenale. Pe film se vede clar conturul tumorii, bineinteles daca aceasta este destul de mare.

Daca feocromocitomul este confirmat, medicul va incerca localizarea tumorii. Aproximativ 90% din tumori sunt localizate in glandele suprarenale, dar ele pot fi, de asemenea, situate in alta parte a abdomenului, la nivelul toracelui sau gatului. Testele folosite pentru localizarea tumorilor includ:

Tomografia computerizata (CT): Tomografia computerizata (CT) foloseste razele X pentru a crea imagini detaliate a structurilor din interiorul corpului.Tomografia computerizata este folosita pentru a investiga diferite parti ale corpului precum pieptul, abdomenul, pelvisul sau membrele. De asemenea, poate realiza imagini ale organelor, precum ficatul, pancreasul, intestinele, rinichii, glandele suprarenale, plamanii si inima. De asemenea, poate oferi informatii asupra vaselor sanguine, oaselor si coloanei vertebrale. Tomografia computerizata este cea mai frecventa si cea mai exacta testare disponibila pentru diagnosticarea feocromocitomului si poate oferi, de asemenea, masuratori precise (de exemplu, dimensiunea si pozitia tumorii).

Imagistica prin rezonanta magnetica (IRM): Imagistica prin rezonanta magnetica este un test care se foloseste de un camp magnetic si de pulsuri de radiofrecventa pentru vizualizarea imaginii diferitelor organe si tesuturi ale corpului omenesc. Imagistica prin rezonanta magnetica este similara cu scanarea CT in ceea ce priveste precizia si tipul de informatii pe care le ofera. In plus, imagistica prin rezonanta magnetica poate indica clar daca este tumora maligna (canceroasa) sau benigna. Cu toate acestea se recomanda efectuarea unei biopsii pentru a confirma tipul de tumora.

Scintigrafia cu MIBG-I131 (meta-iod-benzilguanidina): Acest test imagistic este utilizat pentru diagnosticarea tumorilor suprarenale in cazul in care scanare CT sau IRM sunt negative, dar analizele de urina si testele de sange raman pozitive pentru feocromocitom. Testul imagistic cu radionuclizi este o tehnica in care mici cantitati de materiale radioactive sunt introduse in corpul pacientului. Substantele radioactive emit un anumit tip de energie numite raze gamma, care sunt detectate de aparate speciale. Pentru scintigrafia cu MIBG-I131, substanta radioactiva se anexeaza la substante de care glandele suprarenale au nevoie pentru a produce adrenalina. Dupa ce acestea sunt injectate in organism, substanta radioactiva se va concentra in glandele suprarenale, ceea ce le face vizibile pentru camerele speciale folosite in timpul scanarii.

In cele din urma, medicul va stabili daca tumora este maligna sau benigna. Testele utilizate in acest scop sunt:

Tomografia cu emisie de pozitroni (PET scan): Aceasta este o forma de imagistica nucleara care poate masura rata metabolica a organelor. Ea poate fi de ajutor in detectarea tumorilor deoarece acestea functioneaza la o rata metabolica diferita decat tesuturile din jur.

Biopsia: Biopsia reprezinta prelevarea unui fragment de tumora in scopul de a fi examinat microscopic. Biopsia este cea mai buna metoda de determinare daca o tumora este benigna sau maligna. Procedura se face de obicei sub anestezie generala.

Stadializare

Dupa diagnosticarea feocromocitomului, vor fi efectuate investigatii pentru a stabili raspandirea acestuia in organism. Acest lucru poarta numele de stadializare. Pentru stabilirea tratamentului este important sa se cunoasca stadiul bolii.

Pentru feocromocitom sunt definite urmatoarele stadii:

  • Feocromocitom localizat benign – Tumora este restransa la o singura zona si nu afecteaza alte tesuturi. Majoritatea feocromocitoamelor sunt localizate, nu sunt canceroase.
  • Feocromocitom cu raspandire regionala – Tumora maligna cuprinde si nodulii limfatici regionali sau tesuturile invecinate cancerului (nodulii limfatici sunt formatiuni cu forma asemanatoare bobului de fasole, prezenti in mai multe zone ale organismului; ei produc si depoziteaza celule implicate in apararea organismului).
  • Feocromocitom metastatic – In acest stadiu, celulele canceroase sunt raspandite in mai multe zone ale organismului.
  • Feocromocitomul recurent – O boala recurenta este o boala ce reapare dupa ce initial a fost indepartata terapeutic. Recurenta se poate produce in acceasi zona cu tumora initiala sau in alta parte a organismului.

Complicatii

Hipertensiunea arteriala cauzata de feocromocitom poate duce la afectarea organelor vitale ale organismului, datorita presiunii crescute pe peretii arterelor. Hipertensiunea netratata poate duce la infarct miocardic, insuficienta cardiaca, accident vascular cerebral, insuficienta renala, dementa, tulburari grave ale vederii si moarte prematura.

Cresterea accentuata a tensiunii arteriale (criza hipertensiva), ajungand pana la 250/ 150 mm coloana de mercur, determina eliberarea brusca a unei cantitati mari de adrenalina din tumoare. Aceasta poate duce la accident vascular cerebral (AVC), sau la aritmie (tulburare a ritmului cardiac). Expunerea indelungata la actiunea acestor hormoni afecteaza muschiul inimii, ducand la insuficienta cardiaca congestiva (ICC).

Tratament

Tratamentul medicamentos: Medicamentele utilizate pentru tratamentul hipertensiunii arteriale asociate cu feocromocitomul includ:

Alfa-blocante. Acestea scad tensiunea sangelui prin blocarea receptorilor alfa de la nivelul fibrelor musculare ale arterelor periferice din tesuturile organismului. Receptorii alfa fac parte din sistemul nervos simpatic ca si receptorii beta. Receptorii alfa actioneaza prin efect constrictor asupra arterelor periferice. Astfel blocantele receptorilor alfa determina vasodilatatia vaselor si in consecinta scaderea tensiunii sangelui. Exemple de alfa-blocante includ fenoxibenzamina, doxazosin, prazosin si terazosin.

Beta-blocante. La nivelul inimii si al vaselor de sange receptorii din sistemul simpatic cei mai importanti sunt receptorii beta. Prin stimularea acestora la nivelul inimii se determina cresterea ritmului batailor si puterea contractiilor inimii (forta de pompare). Medicamentele beta blocante actioneaza astfel incat incetinesc ritmul inimii si reduc forta de contractie a inimii. Beta blocantele includ atenolol, propranolol, metoprolol, nadolol, betaxolol, acebutolol, pindolol si bisoprolol.

In caz de feocromocitom, alfa-blocantele sunt folosite pentru a readuce tensiunea arteriala la valorile normale. Odata ce tensiunea arteriala scade, beta-blocantele pot ajuta la controlarea frecventei cardiace rapide sau neregulate.

Tratamentul chirurgical: Extirparea chirugicala a tumorii este urmata de disparitia simptomelor si de restabilirea completa a bolnavului.

Tratamentul chirurgical este cel mai des folosit in tratamentul feocromocitomului. Chirurgul va indeparta una sau ambele glande suprarenale, intr-o interventie numita suprarenalectomie (adrenectomie). Dupa indepartarea glandelor se va face controlul cavitatii abdominale, pentru a se stabili daca tot tesutul tumoral a fost indepartat. In cazul in care tumora s-a extins, vor fi indepartati si nodulii limfatici sau tesuturile afectate din jur.

Chimioterapia utilizeaza substante chimice pentru a omori celulele canceroase. Chimioterapicele (medicamentele folosite in chimioterapie) pot fi administrare oral (se iau pe gura) sau prin injectare intravenoasa sau intramusculara. Chimioterapia este o metoda terapeutica sistemica, deoarece agentul medicamentos intra in fluxul sanguin si circula prin tot organismul, omorand celulele canceroase.

Radioterapia utilizeaza raze X cu energie crescuta pentru a omori celulele canceroase si pentru a scadea dimensiunile tumorii. Radiatiile sunt emise de un aparat in afara organismului (radioterapie externa).

Tratament in functie de stadiu:

Tratamentul feocromocitomului este diferit in functie de stadiul bolii, varsta pacientului si starea generala de sanatate a acestuia.

Feocromocitom localizat benign – Tratamentul consta in indepartarea chirurgicala a uneia sau a ambelor glande suprarenale. Dupa interventie se vor realiza analize de sange si de urina pentru a verifica nivelele hormonale.

Feocromocitom cu raspandire regionala – Tratamentul poate fi:

  • chirurgical, cu indepartarea glandei si a unei portiuni cat mai mare din cancer; in cazul in care raman celule canceroase restante in urma interventiei, hipertensiunea arteriala va fi controlata medicamentos
  • radioterapie externa pentru a ameliora simptomele (in cazuri rare)
  • chimioterapie.

Feocromocitom metastatic – Tratamentul poate fi:

  • chirurgical, cu indepartarea unei portiuni cat mai mare din cancer; in cazul in care raman celule canceroase restante in urma interventiei, hipertensiunea arteriala va fi controlata medicamentos
  • radioterapie externa pentru a ameliora simptomele (in cazuri rare)
  • chimioterapie.

Feocromocitomul recurent – Tratamentul poate fi:

  • chirurgical, cu indepartarea unei portiuni cat mai mare din cancer; in cazul in care raman celule canceroase restante in urma interventiei, hipertensiunea arteriala va fi controlata medicamentos
  • radioterapie externa pentru a ameliora simptomele (in cazuri rare)
  • chimioterapie.

Articole Similare:

Ultima actualizare: miercuri, 13 februarie, 2013, 12:27

3 Discutii la Feocromocitomul

  1. angelica draghiceanu 16/10/2016 at 11:14

    buna,
    unde pot gasi un medic bun, ma omoara asemenea stari de anxietate paroxistica, am deja mari problrme de vedere din cauza atacurilor de tensiune, mari dureri de cap insotite de voma.
    une gasesc un endocrinolog deschis care sa doreasca sa-mi faca teste multiple, pentru ca analizele normale imi ies bine.

    Răspunde
  2. DABA LUMINITA 10/04/2013 at 18:40

    am un baiat de 17 ani,tatal sau a murit acum o luna de feocromocitom.acum 2 ani sa operat de o tumoara in spatele vezicii,rezultatul a fost bening,anultrecut un alt ganglion ia aparut pe ultima coasta pe partea stanga,ia fost extirpat cu coasta cu tot si atunci sa aflat de aceasta boala apoi ia aparut in cutia toracica mai multe ganglioane in urma carora a decedat.medicul de la clinica de endocrinologie din timisoara mia recomandat sai fac copilului analizele pentru ca aceasta boala este genetica .este adevarat????va multumesc si astept raspunsul dumneavoastra la adresa de email de mai sus.

    Răspunde
    • Miron 11/04/2013 at 09:30

      Este adevarat, aproximativ 25% dintre cazurile de feocromocitom au o cauza familiala. Un prim pas obligatoriu este efectuarea unui RMN.

      Răspunde

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *