Prima Pagina » Sanatate A-Z » Endocrinologie » Hipoparatiroidismul – Tetania Paratiroidiana

Hipoparatiroidismul – Tetania Paratiroidiana

Hipoparatiroidismul - Tetania Paratiroidiana

Definitie

Hipoparatiroidismul este o afectiune caracterizata prin productia insuficienta de parathormon (PTH). Ca rezultat apare hipocalciemia, ce duce la dezvoltarea convulsiilor tonice – manifestarea de baza a bolii.

Cauze

Hipoparatiroidismul poate fi de natura congenitala, autoimuna sau poate aparea in urma iradierii regiunii gatului sau toracelui, din cauza unui cancer la acest nivel. Mai frecvent insa este observat dupa interventii chirurgicale in zona gatului, mai ales pe tiroida sau paratiroide. Intr-adevar, din cauza apropierii anatomice, paratiroidele pot fi afectate sau distruse in urma unei operatii pe tiroida, statisticile indicand aceasta complicatie in 2%-7% din interventii. Fenomenul poate aparea chiar la cateva zile dupa operatie sau dupa mai multi ani.

De fapt, este destul de frecvent intalnit postoperator, dar dispare, de obicei, in cateva luni. Daca persista insa dupa trei luni, este probabil vorba de un hipoparatiroidism instalat. De aceea, este importanta determinarea nivelului de parathormon, calciu si vitamina D din sange dupa o astfel de operatie, mai ales daca se observa simptomele caracteristice: amorteala, furnicaturi sau senzatia de arsura la nivelul degetelor sau buzelor, dureri sau spasme musculare cu diverse localizari, oboseala, slabiciune, menstruatii dureroase, anxietate, nervozitate, depresie, dureri de cap, tulburari de memorie.

Cauza cea mai obisnuita a hipoparatiroidismului o constituie lezarea sau indepartarea chirugicala a glandelor paratiroide in cursul unei operatii pe tiroida. Mai rar, afectiunea se datoreste distrugerii glandelor prin hemoragie, infectie sau iradierea tiroidei cu raze Rontgen sau cu iod radioactiv. Uneori cauza hipoparatiroidismului nu poate fi gasita. In toate cazurile, indiferent de natura insuficientei paratiroidiene, scaderea secretiei de parathormon micsoreaza concentratia calciului in sange. Aceasta duce la cresterea excitabilitatii sistemului nervos central, favorizand astfel aparitia crizelor de tetanie.

Hipoparatiroidismul congenital: Aceasta forma este rara si definitiva. Se incadreaza in sindromul DiGeorge, care consta in agenezia timusului si a paratiroidei prin lipsa de dezvoltare a celei de-a cincea pungi brahiale sau agenezia izolata a paratiroidei.

Hipoparatiroidismele functionale: La nou-nascut poate exista un hipoparatiroidism tranzitoriu drept consecinta a imaturitatii fetale datorita tratamentului cu calciu si vitamina D2 urmat de mama in ultimele luni de sarcina sau a prezentei la mama a unui hiperparatiroidism.

Dupa ablatia paratiroidelor hiperfunctionale: Poate exista un hipoparatiroidism tranzitoriu. Hipocalcemia se explica prin hipofunctia paratiroidelor restante asociat cu cresterea necesarului osos de calciu.

Hipoparatiroidiile iatrogene: Acestea pot fi sechele ale chirurgiei tiroidiene pentru cancer sau pentru boala Basedow. Leziunea consta din extirparea accidentala sau deliberata a glandelor in cazul neoplasmelor ori in lezarea vascularizatiei cu ischemia lor. Frecventa hipoparatiroidismului variaza dupa tipul de interventie: tiroidectomie subtotala-1, 4%, totala asociata cu limfadenectomie radicala-8-10%. Reinterventiile cresc cu 5% riscul paratiroidian. Insuficienta paratiroidiana tranzitorie este mai frecventa.

Alte cauze sunt:

  • sechele ale radioterapiei
  • consecinte ale tratamentului cu iod radioactiv al bolii Basedow
  • urmarea cobaltoterapiei pentru cancer
  • hemocromatoza si talasemia asociate cu incarcarea cu fier
  • boala Wilson cu incarcarea cuprica
  • hipermagnezemia
  • depozitarea de aluminiu la pacientii hemodializati
  • hipomagnezemia determina hipoparatiroidism primar functional.

Hipoparatiroidismul idiopatic: reprezinta o patologie cistigata, adesea familiala avind o cauza autoimuna. Lezarea autoimuna a glandelor este atestata de prezenta anticorpilor antiparatiroida si asocierea cu alte afectiuni autoimune endocrine: diabet zaharat, boala Addison, hipotiroidie, anemie Biermer.

Patogenie

La baza mecanismului de dezvoltare a hipoparatiroidismului sta deficitul absolut sau relativ de PTH. Insuficienta absoluta apare in urma indepartarii glandelor parotide in timpul strumectomiei, afectarii autoimune, atrofiei congenitale. Deficitul relativ este asigurat de productia parathormonului biologic inactiv sau de rezistenta tesuturilor la actiunea PTH.

Cauzele rezistentei tisulare la PTH includ: tulburarea transportului de calciu, scaderea sintezei de ergocalciferol, hipomagneziemie, insuficienta renala cronica. Deficitul de PTH duce la tulburarea metabolismului calciului si fosforului. Ca urmarea a absorbtie scazute de calciu in intestin si reducerea mobilitatii sale apare hipocalciemia.

Cresterea nivelului de fosfor in sange este asigurata de scaderea excretiei sale renale. Scaderea nivelului de calciu ionizat produce excitabilitate nervoasa si musculara si dezvoltarea simptomului tipic al bolii – convulsia tonica.

Simptome

Crizele de tetanie apar in general dupa un efort fizic sau dupa un stres, nivelul calcemiei fiind scazut. Sunt anuntate de tulburari senzitive ale extremitatilor si stare de rau general. Criza se manifesta prin contracturi si spasme prin tulburari neuromotorii care intereseaza musculatura striata si pe cea neteda. Contracturile sunt de regula simetrice si intereseaza in general extremitatile, realizind aspecte clinice caracteristice: mina de mamos, picior equin, facies in bot de stiuca, hemitetanii. Aceste contracturi dureroase creeaza pacientului o stare de anxietate marcata, insotita de transpiratii reci.

Cele mai multe cazuri de tetanie se intalnesc la copii. Manifestarea tipica a bolii o constituie contractara spastica, simetrica, a membrelor, precedata de crampe, furnicaturi si amorteli. Contractura la mana se traduce prin spasmul carpopedal, care da mainii aspectul descris sub denumirea de “mana de mamos”. La copil apare destul de frecvent spasmul laringian. In cazuri severe apar tulburari in respiratie, cianoza, sufocare si moarte. La adult, spasmul laringian poate fi confundat cu astmul bronsic. Spasmele generalizate se insotesc de fotofobie, greutate in vorbire (disartrie) si spasme viscerale (tetanie astrica, spasm piloric).

Tulburarile psihice sunt frecvente, mergand de la iritabilitate, anxietate, depresiune si panica, pana la delir si stupoare. In forma cronica a tetaniei apar tulburari trofice – uscaciunea pielii si a parului, unghiile se rup usor, iar eczemele apar frecvent. Cataracta este o manifestare obisnuita a bolii.

Cariile dentare sunt numeroase. Exista o forma acuta a bolii, declansata de indepartarea chirurgicala a unui adenom paratiroidian. Tetania se iveste la cateva zile dupa operatie, iar manifestarile sunt dramatice. Cel mai adesea insa tetania este latenta, iar episoadele acute sunt provocate de oboseala sau de emotii. In tetania latenta, manifestarile sunt mai reduse ca intensitate. Bolnavul se plange de slabiciune musculara, oboseala, amorteli, crampe moderate si furnicaturi in corp. Manifestari similare pot aparea dupa diaree cronica si varsaturi repetate cu pierderea de calciu. Exista si o tetanie neurogena (spasmofilie), care apare in nevroze. Graviditatea este un factor agravant al tetaniei, datorita pierderii de calciu in timpul sarcinii.

Diagnostic

Diagnosticul se bazeaza in principal pe caracterul spasmelor tonice ale grupelor simetrice de muschi, hipocalciemie, hiperfosfatemie si probe diagnostice pozitive. O importanta semnificativa in diagnosticarea bolii are determinarea nivelului de calciu in sange. De asemenea, este importanta evaluarea activitatii fiziiologice a fractiei ionizate de calciu.

Se recomanda efectuarea urmatoarelor investigatii: teste serologice, electromiografie, examen radiologic, electrocardiografie, etc.

Studii de laborator:

  • evaluarea hormonilor tiroidieni, a anticorpilor antitiroidieni;
  • evaluarea hormonilor adrenocorticotropi si a anticorpilor adrenali daca se suspecteaza proces autoimun;
  • scaderea calcemiei sub 80 mg%o si a calciului ionizat la examene succesive ale singelui;
  • cresterea fosforemiei peste 50 mg%o si valori normale ale fosfatazei alcaline;
  • calciurie scazuta sub 100 mg/24 ore;
  • clearance fosfor scazut cu nivel de reabsorbtie crescut la peste 95%;
  • dozarea parathormonului, PTH imunoreactiv este nedozabil sau foarte scazut;
  • testul cu EDTA disodica duce la scaderea marcata a calcemiei care nu se normalizeaza la 12-24 de ore;
  • masurarea vitaminei D este importanta pentru a exclude deficienta de vitamina drept cauza a hipocalcemiei;
  • masurarea albuminei si a proteinelor totale, in prezenta unui exces proteic sunt posibile nivele scazute de calciu seric;
  • conditiile hiperproteice cum sunt mielomul multiplu si paraproteinemiile cresc calciul;
  • ionul de calciu este legat de proteine;
  • masurarea magneziului seric, hipomagnezemia determina hipocalcemie;
  • testul cu calciu marcat arata diminuarea absorbtiei digestive de calciu si turnover-ul lui osos.

Studii imagistice:

  • Radiografie toracica cu aplazie timica asociata in sindromul de deletie 22q11.
  • Echocardiografia poate prezenta un murmur.
  • Echografia renala poate detecta nefrocalcinoza ca rexzultat al calciuriei.
  • Radiografia miinii si a incheieturii-brahimetacarpienele sunt o caracteristica a osteodistrofiei ereditare Albright.
  • Rezonanta magnetica cerebrala poate detecta calcificarile ganglionilor bazali.

Electrocardiografia arata interval QT prelungit in hipocalcemie si se remite la echilibrarea calciului seric. Testele de stimulare a ACTH pentru detectarea insuficientei adrenale. Testele de stimulare a tireotropinei. Studii genetice. Examen oftalmologic pentru detectarea unei cataracte.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: pseudohipoparatiroidismul, hipocalcemia, spasmofilia, hipomagnezemiile, epilepsia, tumorile cerebrale, tetanos, intoxicatii cu stricnina, effort muscular prelungit, alcalozele, varsaturi, hiperaldosteronism primar, rahitismul, gastrectomia, pancreatita cronica, malabsorbtia intestinala.

Tratament

Hipoparatiroidismul este o afectiune cronica, ce necesita tratament toata durata vietii. Acesta insa nu trebuie facut la intamplare. Ni­ve­lul calciului si al vitaminei D din san­ge va trebui determinat periodic, ini­tial lunar, apoi de cateva ori pe an. In functie de rezultate, medicul va va prescrie suplimente zilnice cu aceste doua elemente. Daca efectele nu sunt eficiente, se prescriu diuretice care cresc nivelul de calciu din sange.

Tratamentul preventiv se refera la o serie de precautii care trebuie luate in cursul operatiilor pe tiroida si paratiroide. In timpul crizelor se vor da bolnavului sedative si tranchilizante.

Scaderea calciului in sange se combate cu saruri de calciu (gluconat, clorura sau lactat de calciu), administrate in injectii i.m., i.v. sau per oral. O atentie deosebita trebuie acordata in timpul efectuarii injectiilor i.v. de clorura de calciu. Daca substanta iese afara din vena, produce dureri mari si necroza tesuturilor. Este obligatoriu ca tratamentul cu calciu sa fie asociat cu vitamina D2, in doze de 600 000 – 1 200 000 u de 1 – 3 ori pe saptamana.

Se mai utilizeaza preparatul A.T. 10 sau Tachystin, care este un hipercalcemiant mai puternic decat vitamina D2. In tetania acuta, bolnavul trebuie scos rapid din criza, cu injectii i.v. de clorura de gluconat de calciu si cu sedative. Asistentele medicale, in comportamentul lor fata de bolnav, trebuie sa tina seama de faptul ca hipoparatiroidienii au un sistem nervos dereglat: obosesc usor, sunt anxiosi si iritabili si de aceea trebuie sa li se ofere conditii de liniste si repaus. Este bine sa evite meseriile care i-ar supune unor eforturi mari fizice si intelectuale.

Parathormonul este disponibil comercial pentru tratamentul osteoporozei. Folosirea acestuia pentru pacientii cu hipoparatiroidism inca nu a fost studiata sau aprobata. Tratamentul curent al hipoparatiroidismului implica corectarea hipocalcemiei prin administrarea de calciu si vitamina D.

Ameliorarea tehnicii operatorii si examinarea piesei de tiroidectomie cu reimplantarea paratiroidelor extirpate constituie masuri de reducere a riscului paratiroidian.

Tratamentul crizei de tetanie: Consta din administrarea intravenoasa de doze mari de calciu sub forma gluconat sau clorura. Crizele obisnuite cedeaza la administrarea unei fiole de 10 ml gluconat de calciu. In caz de criza severa calciul va fi administrat in perfuzie pina cind aceasta cedeaza. Se recomanda asocierea barbituricelor si a clorpromazinei. La terapia cu calciu se poate asocia si vitamina D.

Tratamentul de lunga durata: Deoarece parathormonul nu este utilizabil in practica terapeutica terapia are ca obiective cresterea aportului alimentar de calciu, prin regim bogat in calciu si sarac in fosfor la care se adauga hidroxid de aluminiu (bogat in lactate si sarac in carne si piine) . Cea mai buna absorbtie intestinala o are lactatul de calciu. Cresterea absorbtiei de calciu intestinale care se poate realiza prin administrarea de clorura de amoniu. Administrarea de calciu sub forma de clorura de calciu, gluconat de calciu, lactat de calciu, bromat de calciu. Administrarea de vitamina D2-D3 in doza de atac si de intretinere.

In timpul tratamentului trebuie supravegheata calcemia, fosforemia si calciuria din 24 de ore pentru a evita:

  • supradozajul de vitamina D responsabil de hipercalcemie
  • cresterea complexelor fosfocalcice responsabile de calcificarile tisulare, persistenta unei hiperfosforemii indica administrarea de gel de aluminiu
  • hipercalciuria favorizeaza litiaza renala.

Terapia chirurgicala: Tratamentul chirurgicala al hipoparatiroidismului paratireopriv prin homo- si heterogrefe de tesut paratiroidian embrionar sau adult nu poate mentine calcemia fara aport de calciu si vitamina D. Asocierea la chirurgie a imunoterapiei pare a ameliora rezultatele grefelor. Tratamentul hipoparatiroidismului este dificil, de lunga durata-pentru toata viata si trebuie supravegheat periodic.

Articole Similare:

Ultima actualizare: vineri, 15 februarie, 2013, 14:48

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *