Prima Pagina » Sanatate A-Z » Endocrinologie » Insuficienta Hipofizara – Sindromul Sheehan

Insuficienta Hipofizara – Sindromul Sheehan

Definitie

Sindromul Sheehan este provocat de distrugerea glandei hipofizare in cursul unei nasteri complicate cu hipertensiune, soc si hemoragie. Distrugerea sau necroza glandei reprezinta consecinta hemoragiei din timpul sarcinii, care produce scaderea irigatiei in hipotalamus si hipofiza. In ultimul timp, incidenta necrozei post-partum a scazut, datorita ameliorarii practicilor obstetricale. Insuficienta hipofizara poate exista si la barbat. Leziunile inflamatorii vasculare sau degenerative (diabet, tuberculoza, sifilis, micoze, bruceloze etc.), tumorile hipofizare pot distruge hipofiza, producand la pacientii de ambele sexe fenomene de hipopituitarism partial sau total (panhipopituitarism).

Simptome

Simptomele si semnele se instaleaza treptat, ceea ce face, uneori, sa dureze pana cand diagnosticul sa fie stabilit. Subiectul este palid si oboseste usor. Zonele in mod normal pigmentate (mameloane, organe genitale) se decoloreaza treptat. Pielea devine fina si ridata, rece si uscata. Parul ia un aspect fin si sistemul pilos se diminueaza, cu disparitia barbii la barbat, a parului pubian si axilar la ambele sexe. La copil se observa o bresa in curba de crestere si o oprire sau o incetare a dezvoltarii pubertare. La femeie, hipopituitarismul antreneaza absenta scurgerilor menstruale. Pe plan psihic, apar adesea o incetinire mintala, uneori tulburari ale memoriei si intotdeauna o pierdere a libidoului. hipopituitarismul este insotit de o hipotensiune arteriala si de o incetinire a ritmului cardiac. Netratat, hipopituitarismul poate sa se agraveze brusc cu ocazia unui stres, a unei infectii sau a unui act chirurgical. De exemplu, faza acuta se traduce printr-o hipoglicemie, o hipotensiune arteriala, o diminuare a temperaturii corporale si tulburari ale starii de constienta care pot merge pana la o coma profunda.

La femeie, primele semne de insuficienta hipofizara, care isi fac aparitia imediat dupa nastere, sunt involutia sanilor si lipsa lactatiei. Bolnava se plange de slabiciune fizica marcata si persistenta. Ulterior, organele genitale involiieaza, menstrele se raresc. Concomitent apar si alte tulburari care dovedesc insuficienta celorlalti hormoni hipofizari, in afara hormonilor gonadotropi. Lentoarea, toropeala, sensibilitatea la rece, depingmetarea pielii, caderea parului axilar si pubian – fenomene frecvente la aceste bolnave – dovedesc deficitul de hormoni tiroidieni si suprarenali.

La barbat, insuficienta hipofizara se manifesta prin insuficienta tuturor glandelor periferice (tiroida, suprarenale, gonade). Predomina insa deficitul de hormoni gonadotropi. Pierderea libidoului si a potentei este insotita de regresiunea organelor genitale (atrofie testiculara), aspectul clinic fiind cel al hipogonadismului.

Diagnostic

Diagnosticul de insuficienta hipofizara, – atat la barbat, cat si la femeie – se bazeaza in primul rand pe involutia organelor genitale si a caracterelor sexuale. Diagnosticul clinic este completat de examenele de laborator. Intrucat dozarile directe de hormoni hipofizari sunt deocamdata dificile, necesitand o aparatura speciala, se recurge in mod curent la dozarea hormonilor periferici. Astfel, pentru explorarea glandei suprarenale se fac dozari de 17-hidroxicorticosteroizi si 17-cetosteroizi in urina de 24 de ore. Pentru aprecierea activitatii glandelor genitale se dozeaza 17-CS in urina, iar la femei se determina estrogenii si pregnandiolul urinar.

Pentru explorarea functiei glandei tiroide se efectueaza metabolismul bazai, iodemia si iodocaptarea tiroidiana. Insuficienta uneia sau mai multor glande periferice este o dovada a deficitului de hormoni hipofizari.

Tratament

Practica a dovedit importanta administrarii de preparate hormonale substituitive pentru recuperarea bolnavilor cu insuficienta hipofizara. Rezultatele sunt rapide si spectaculare. Insuficienta tiroidiana se trateaza cu extracte de glanda tiroida sau preparate sintetice, tiroxina si triiodotironina (denumirea comerciala Tiroton). Daca exista semne de insuficienta suprarenala, se asociaza cortizon. Tratamentul cu hormoni sexuali -estrogeni la femeie si testosteron la barbat – determina aparitia menstrelor, restabileste fertilitatea, iar la barbat refece vigoarea fizica si potenta.

Tratamentul profilactic se realizeaza prin:

  • asistenta competenta a femeii de-a lungul intregii perioade de gestatie;
  • depistarea din timp a eventualei placenta praevia (cel mai simplu prim metode ecografice);
  • prevenirea hemoragiilor mari intrapartum prin asigurarea unei asistente specializate a travaliului;
  • combaterea prompta si eficienta a colapsului eventual intervenit cu ocazia expulziei fatului, prin transfuzii si/sau perfuzii;
  • prevenirea si tratarea imediata a coagularii intravasculare diseminate.

Tratamentul curativ urmareste:

  • realizarea substitutiei hormonale, deficitelor induse de procesul morbid;
  • elasticitatea dozelor in functie de necesitati;
  • mentinerea pe cit posibil a statutului social al individului.

Tratamentul substitutiv parcurge secvente obligatorii; se incepe cu substitutia hormonilor corticosuprarenali pina la un echilibru cvasistabil, apoi se asociaza cu substitutia hormonilor tiroidieni, pina la realizarea unui confort morfofunctional al individului, si in final se completeaza cu substitutia hormonilor gonadiei— ovarieni — pentru mentinerea. in limite normale a caracterelor sexuale secundare dobandite in etapa sexualizarii hormonale.

Tratamentul substitutiv necesita o cooperare avizata din partea bolnavului, cunoasterea exacta a tratamentului, a scopului sau, a posibilelor accidente sau complicatii si a modului de a le combate. Tratamentul substitutiv echilibreaza functiile organismului dependente direct de un anumit hormon sau cele cumulate, dependente de interactiunea tuturor hormonilor administrati — de exemplu, combaterea hipoglicemiei.

Substitutia corticosuprarenala. Substitutia incepe si se bazeaza pe administrarea de glucocorticoizi in doze echivalente a 30—40 mg de cortizol (hidrocortizon), normalul asigurat economiei organismului de cortexul adrenal. Supleerea glucocorticoida necesita doze destul de constante, in functie de greutatea corporala, dar variabile in functie de unii parametri morfologici sau functionali:

  • ritmul de administrare va respecta variatia zilnica fiziologica a secretiei de cortizol — ritmul circadian —, si anume doua treimi din doza — diurn si o treime — nocturn;
  • dozele cresc sensibil la bolnavele cu tip constitutional longilin, cu activitate intensa, in timp ce la bolnavele in virsta sau eventual cu hipertensiune arteriala dozele pot fi mult diminuate;
  • unele medicamente cresc metabolismul glucocorticoizilor impunand doze sporite, asa ca fenobarbitalul si difenilhidantoinele;
  • in cazul asocierii cu boli ce induc alterare hepatica, prin diminuarea metabolismului,dozele corticoizilor vor fi scazute.

Substitutia glucocorticoida recurge la terapia cu cortizon — 25—50 mg/zi — sau hidrocortizon — 20—40 mg/zi – sau la derivatii lor sintetici obtinuti prin hidroxilari, dehidrogenari, fluorurari, metilari etc.; dintre acestia enumeram:

  • Prednison — dehidrocortizon — produs foarte activ, cel mai utilizat, in doze de 7,5—10 mg/zi, divizat in doua prize ;
  • Superprednol — metil-fluoro-hidrocortizon – 0,5—1 mg/zi ;
  • Diprophos — betametasone — cu efect imediat dar si prelungit in timp, fiole de 1 mg la 7—14 zile ;
  • Triamcinolon — 4 mg/zi etc.

Medicamentul de substitutie se alege in functie de accesibilitate, starea bolnavului si efectul urmarit si se tine seama de:

  • echivalenta dozelor — 20 mg cortizol echivaleaza cu: 25 mg cortizon, 5 mg prednison, 5 mg supercortizol, 4 mg triamcinolon, 0,75—1 mg superprednol;
  • capacitatea de retentie sodica, luind ca reper cortisolul si cortizonul; prednisonul are capacitate de doua ori mai mica iar triaracinolonul, diprophosul, superprednolul sunt practic fara efect asupra retentiei de sodiu.

Reperul imediat clinic ce evidentiaza corectitudinea terapiei cu glucocorticoizi este reducerea asteniei psihofizice si a apetitului.

Glucocorticoizilor, mai ales in cazul celor care nu dau retentie sodica, la bolnavul care prezinta si hipotensiuno arteriala (mai rar sugestiva in insuficienta adrenala secundara), li se poate asocia terpia cu mineralocorticoizi:

  • Mincortid (desoxicorticosteron acetat) 5—10 mg i.m. la 5—7 zile;
  • Astonin sau Florinef (fluorocortizon) 0,05—0,1 mg per os, zilnic.

Eficienta tratamentului se apreciaza prin normalizarea tensiunii arteriale ortostatice si a electrolitilor plasmatici. In caz de hipertensiune, crestere ponderata cu 0,5 kg/zi, aparitie a edemelor, hipokaliemie, se reduce doza sau se distanteaza prizele pina la anularea fenomenului de supradozaj. Intermitent se poate indica tratament cu corticotrop sintetic — Cortrosyn sau Synacten — 1 mg i.m. — lunar, scopul fiind acela de a impiedica atrofia adrenala si aportul endogen hormonal global.

Terapia cu glucocorticoizi va fi completa cu:

  • hormoni androgeni — testosteron sau derivatii lui metilati, cu dublu rol, anabolizant in primul rind, in special in formele cu pierdere in greutate si de mentinere a libidoului mult diminuat in hipopituitarism (25—50 mg testosteron la 6—8 zile resuscita activitatea sexuala si nu prezinta pericol de virilizare);
  • vitamine, in special vitamina C, cu rol de potentare a efectului glucocorticoizilor;
  • solutii acide HCI pentru combaterea hipo- sau anaciditatii, cu efect asupra apetitului si a tulburarilor digestive.

Dozele terapeutice ale glucocorticoizilor variaza in functie de stres si de aceea bolnavii trebuie astfel educati incat sa recunoasca simptomele de decompensare ale maladiei, sa raporteze medicului orice schimbare, sa poarte asupra lor mentiunea glucodependentei si eventual minimul de medicament necesar prevenirii accidentului acut.

Pentru tratarea stresurilor minore, infectiilor respiratorii acute, starilor febrile, deranjamentelor gastro-intestinale, extractiei dentare, doza de glucocorticoizi va fi dublata sau triplata pina ce factorul supraadaugat se va fi indepartat. Aceasta dureaza arareori mai mult de 4—5 zile. Daca starea generala continua sa se agraveze, daca apar varsaturile ce impiedica administrarea dozelor per os, daca este necesara interventia chirurgicala sau apare infarct de miocard etc. se vor folosi calea parenterala si doze crescute pina la 300 mg de hidrocortizon zilnic (de 10 ori doza normala).

Daca stresul este previzibil, se recomanda inceperea terapiei glucocorticoide cu o zi inainte sau cel putin cu citeva ore in avans (deoarece aceste droguri nu actioneaza imediat dupa administrare) si se continua pina la restabilirea pacientului, dupa care dozele se scad treptat, pina se ajunge la dozele substitutive de intretinere.

Pe durata bolii — deci toata viata — substitutia cu hormoni corticoizi trebuie sustinuta doar pe date obiective, excluzand subiectivismul bolnavilor, pentru a evita fenomenele de supradozaj ce duc la hipercatabolism proteic, la cresterea eliminarii urinare a potasiului, calciului si fosforului, cu descresterea excretiei sodiului, scaderea tolerantei la glucoza, supresia imunitatii celulare cu cresterea masiva a riscului de infectii etc.

Regimul alimentar necesita un aport crescut de glucide, bolnavii fiind dependenti de glucoza de aport, proteine si regim hipersodat, cu evitarea produselor cu potential toxic, dublat de un regim de viata de crutare.

Substitutia ovariana urmareste urmatoarele obiective:

  • mentinerea caracterelor sexuale secundare — a sanilor, a lubrefierii vulvo-vaginale, eventual a sangerarii uterine ciclice etc.;
  • prevenirea osteoporozei si aterosclerozei;
  • abolirea simptomelor vasomotoare caracteristice carentei estrogenice.

Durata substitutiei ovariene este limitata de virsta medie a ginopauzei (45—50 de ani). Tratamentul consta in combinatii estro-progesteronice secventiale, in doze suficiente pentru a reface troficitatea tractului uterovaginal si capabile in timp de a realiza singerarea menstruala.

Se vor folosi :

Etinilestradiol 0,02 pina la 0,05 mg/zi sau estrogeni conjugati 0,3 pina la 1,25 mg/zi, timp de 21 de zile, la care se adauga Medroxiprogesteron 10 mg, 7 zile, din a 15-a pina in a 21-a zi de administrare a estrogenilor. Se face o pauza de 7—10 zile, dupa care se reia tratamentul, in caz de aparitie a ciclului menstrual, tratamentul se reia din a 5-a zi a singerarii.

Variatia dozelor de estrogeni si progesteron va fi in functie de raspunsul organismului.

La femeile tinere la care in urma tratamentului substitutiv estro-progesteronic se realizeaza o troficitate normala a tractului genital, teoretic capabil a realiza nidarea, se poate incerca terapia cu inductori ai ovulatiei, gonadotropi umani, FSH si LH, pentru a face posibila sarcina. Rezultatele pozitive ale acestei terapii sunt benefice si asupra sexualizarii, deoarece amelioreaza caracterele sexuale secundare, duc la dezvoltarea glandelor mamare, reaparitia libidoului, normalizarea troficitatii tegumentelor, prevenirea sau reabilitarea osoasa, stenicizarea psihica.

Articole Similare:

Ultima actualizare: marți, 12 februarie, 2013, 12:49 Afisari: 99

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *