Prima Pagina » Sanatate A-Z » Hematologie » Leucemia Granulocitara Cronica

Leucemia Granulocitara Cronica

Leucemia Granulocitara Cronica

Definitie

Leucemia Granulocitara Cronica (mieloleucoza cronica, leucemia mieloida cronica) este o boala mieloproliferativa cronica, caracterizata prin proliferarea excesiva a granulocitelor. Afectiunea este generata de o tumoare cu deviere minima. Sub influenta unor factori etiologici necunoscuti (benzen, radiatii ionizante), apare o anomalie cromozomiala a celulelor stern din maduva osoasa, urmata de hiperplazie medulara globala (boala mieloproliferativa = panmielopatie: leucocitoza, poliglobulie, trombocitoza).

Boala apare intre 35 si 45 de ani, mai frecvent la barbati, si poate fi identificata prin doua anomalii caracteristice: cromozomul Philadelphia si fosfataza alcalina leucocitara foarte scazuta.

Simptome

Debuteaza insidios, cu senzatia de greutate in hipocondrul stang (datorita splenomegaliei), pierdere ponderala, transpiratii, febra (cresterea metabolismului). Semnul principal este splenomegalia (unii bolnavi o descopera singuri), enorma, uneori ajungand pana la creasta iliaca, producand fenomene de compresiune. De obicei nedureroasa, poate deveni dureroasa in cazul infarctului splenic. Infiltratia leucemica intereseaza mai rar ficatul (hepatomegalie), ganglionii (adenopatii), rinichii. Prin acelasi mecansim mai pot aparea hemoragii retiniene, surditate, leziuni nervoase, hemiplegii, priapism (tromboza corpilor cavernosi), dureri osoase. Hiperuricemia este frecventa. Hiperplazia medulara intereseaza toate grupele celulare.

Granulocitele sunt aproape normale ca functie, dar numarul lor este foarte mare (10 000 – 300 000/mm , chiar un milion); sunt prezente elementele tinere (mielocite, metamielocite nesegmentate). Caracteristica este cresterea numerica a bazofilelor. De obicei trombocitele sunt in numar crescut, conducand la aparitia trombozelor. Forma aleu-cemica nu exista, dar forma subleucemica (20 000 – 50 000/mm ) poate reprezenta debutul bolii.

Evolutie

Aspectul prezentat evoca un tesut mieloid, usor anormal, o tumoare cu deviere minima, dar care se poate transforma brusc sau progresiv (1-2 ani) in forma acuta. Se inmultesc granulocitele tinere, cresc mieloblastii in sange, se accentueaza anemia, apar hemoragii datorita scaderii trombocitelor, se maresc ganglionii. Febra este semnul cel mai precoce de activizare.

Tratament

Principalele mijloace terapeutice sunt: radioterapia splenica si chimioterapia cu Citosulfan (Mieleran). Tratamentul de electie este cu Citosulfan – tablete de 2 mg (4-8 mg/zi in tratament de atac si 2 mg/zi sau mai putin in tratamentul de intretinere). Se corecteaza hiperuricemia prin hidratare, alcalinizarea urmilor. Allopurinol; in crizele de acutizare se obtin rezultate minime cu Prednison si Vinkristina.

Articole Similare:

Ultima actualizare: vineri, 1 februarie, 2013, 12:51

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *