Prima Pagina » Sanatate A-Z » Dermatologie » Lupusul

Lupusul

Lupusul eritematos sistemic

Lupusul eritematos

Lupusul eritematos este o boala autoimuna in etiologia careia intervin factori genetici, imunologici si de mediu. Predispozitia genetica este argumentata de faptul ca aproximativ 70% din bolnavi apartin grupelor HLA – DRW2 si HLA – DRW3, prin existenta cazurilor familiale si prin evidentierea de anomalii imunologice specifice lupusului la unele din rudele asimptomatice ale bolnavilor cu lupus.

Imunologic se constata aparitia unei mari varietati de autoanticorpi: anticorpi anti-ADN dublu catenar si anti-ADN monocatenar, anti-nucleoproteine cum sunt anticorpiii anti-Ro (SSA) si anti-La (SSB) , toti acesti anticorpi aparand in mod primar prin alterarea acizilor nucleici ADN si ARN.  In mod secundar distructiilor celulare induse de anticorpii mentionati mai sus se dezvolta alti autoanticorpi nespecifici: anticorpi antifosfolipidici, antimembranari, antimitocondriali, anti- eritrocitari, antileucocitari si antitrombocitari.

Ca factori de mediu favorizanti intervin ultravioletele (solare sau artificiale) care alte­reaza structura acizilor nucleici, factori hormonali (estrogenii fiziologici si cei din contracep­tivele orale) si factori medicamentosi (Hidralazina, Izoniazida, Hidantoina, Procainamida, alfametil-Dopa, Penicilina, Griseofulvina).

Spectrul manifestarilor clinice este si el variat, de la forma sistemica de lupus, de ma­xima gravitate, cu afectare pluriviscerala, la forma localizata de lupus eritematos cronic cu afectare strict cutanata. Formele de trecere sunt denumite lupus eritematos subacut sau inter­mediar.

Lupusul eritematos cronic

Este o forma de lupus eritematos care afecteaza numai tegumentul si exceptional mu­coasa bucala corespunzatoare leziunilor cutanate de pe fata. Sunt descrise formele clinice de lupus eritematos discoid (fix), centrifug si diseminat.

Lupusul discoid se manifesta clinic de regula printr-un singur placard violaceu, rotund, cu zona centrala net atrofica, cu o descuamatie periferica formata din scuame furfuracee deosebit de aderente si cu telangiectazii lineare pe suprafata sa, aparut pe fata. In timp se pot dezvolta mai multe asemenea placarde, dimensiunea fiecaruia ramanand constanta.

Lupusul centrifug ia aspectul unui placard violaceu si edematos (proeminent) cu des­cuamatie periferica redusa si telangiectazii, localizat pe nas si obraji ” in fluture”, care se ex­tinde lent prin periferia sa.

Lupusul diseminat incepe ca una din formele de mai sus iar in timp, mai ales datorita expunerii in continuare la soare, se extinde sub forma unor placi eritemato – scuamoase ne­specifice ca aspect clinic pe alte zone decat fata, initial pe decolteu si fata dorsala a mainilor apoi si pe zone fara expunere solara directa. Daca se extinde pe scalp produce zone de alo­pecie definitiva.

In toate aceste forme clinice examinarile de laborator sunt nemodificate si nu apar an­ticorpi antinucleari (AAN) circulanti. Acestia pot fi identificati numai prin imunofluorescenta pe biopsia cutanata din leziuni.

Lupusul eritematos intermediar (subacut)

Este o forma de trecere care incepe ca un lupus eritematos cronic dar evolueaza in timp spre visceralizare si transformare intr-un lupus eritematos sistemic. Evolutia spre visceralizare este anuntata de aparitia in serul sanguin a AAN. De aceea, bolnavii cu lupus erite­matos cronic sunt monitorizati prin determinarea anuala a AAN circulanti.

Lupusul eritematos sistemic (LES)

Boala apare mai frecvent la femei decat la barbati (intr-un raport de 8: 1), in general intre 30 – 40 ani si in 10% din cazuri se constata o agregare familiala. Debuteaza frecvent cu sindrom febril prelungit, astenie musculara, artralgii meteoro- sensibile si scadere in greutate.

Manifestarile cutanate apar la 80% din cazuri, iar la 20% lipsesc complet. Cand sunt prezente pot fi tipice sau atipice.  Aspectul tipic este acela de placard infiltrat si violaceu, fara scuame sau atrofie, dispus “in fluture” pe nas si obraji. Aspectul atipic este identic cu una din formele de LE cronic descrise, rar o eruptie buloasa generalizata sau exceptional eruptii urticariforme, livedo reticularis ori sindrom Raynaud.

Manifestarile viscerale sunt polimorfe si constau din: glomerulonefrita lupica prin de­punere de complexe imune in peretele capilarelor glomerulare, care poate conduce la insufi­cienta renala cronica si deces, glomerulonefrita fiind principala cauza de deces in LES; hepa­tita lupica, manifesta prin alterarea probelor biochimice hepatice; fibroza pulmonara intersti­tial difuza cu dispnee de efort si uneori pleurezii sero-fibrinoase; cardio-vascular miocardita, pericardita si eventual endocardita verucoasa lupica Liebmann – Sachs, foarte rare; encefa­lopatia lupica manifesta prin crize epileptiforme, paralizii de nervi cranieni, accidente vascu­lare cerebrale si psihoze diverse, de asemenea foarte rare, dar constituind a doua cauza im­portanta de deces in LES.

Modificari de laborator constant prezente sunt: anticorpi anti – ADN dublu catenar (AAN) in ser, specifici pentru LES, complexe imune circulante (CIC) mult crescute, VSH mult crescuta. Inconstant se mai releva: hipergamaglobulinemie, scaderea complementului seric (respectiv a C3), leucocitopenie, trombocitopenie si / sau anemie hemolitica (prin auto­anticorpi), reactii RBW (VDRL) fals pozitive (prin anticorpi antifosfolipidici). Anticorpii anti-ADN monocatenar nu sunt strict specifici, putand apare intr-o varietate de boli autoimune si chiar la persoane sanatoase.

Imunofluorescenta directa din tegumentul lezat arata un depozit linear in “banda lupi­ca” de IgG si IgM sub membrana bazala. Imunofluorescenta indirecta, realizata cu anticorpi circulanti in ser pe nucleul protozoarului Crithydia lucilliae, produce o fluorescenta inelara specifica LES cu glomerulonefrita, fluorescenta datorata anticorpilor anti-ADN dublu catenar.

Tratamentul in lupusul eritematos

Formele grave de LES necesita obligator tratament general cu cortizonice in doza mare de 1 – 2 mg / kg corp / zi pana la amendarea manifestarilor cutanate si sistemice, urmata de un sevraj lent. Coafectarea renala impune asocierea de cure scurte de citostatice (de electie fiind ciclofosfamida si azathioprina). Ca tratament de intretinere ulterior se indica antipaludice de sinteza (APS) timp de 1 – 2 ani, interzicerea expunerii la ultraviolete si utilizarea de produse fotoprotectoare in perioadele estivale toata viata.

In cazul LE cronic este suficient tratametul general cu APS (Clorochin sau Hidroxiclorochin) in doze de 200 mg/zi timp de 6 -12 luni.

Tratamentul local utilizeaza dermatocorticoizi potenti dar cu efecte secundare atrofice minime de tipul furoat de mometazona (Elocom) sau metilprednisolon aceponat (Advantan) pentru a nu accentua atrofia cutanata deja existenta in cazul LE cronic.

Articole Similare:

Ultima actualizare: miercuri, 2 octombrie, 2013, 10:05 Afisari: 1

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *