Mycosis fungoides

Limfom cutanat cu celule T

Limfom cu celule Thelper cu manifestare primara cutanata, uneori cu prezenta de HTLV („virusul limfotropic uman de tip T“).

Debuteaza prin manifestari nespecifice: placi eritematoase, discret edematoase, cu scuame fine in suprafata, pruriginoase; se localizeaza electiv in regiunea inghinala (eritem premicozic, de tip parapsoriazis in placi mari); leziunile devin ulterior rotund-ovalare, arciforme, frecvent cu clarificare centrala (mimeaza tineacorporis, cu care adesea sunt confundate), constituind stadiul in placi al Mycosis fungoides.

Intrun stadiu mai avansat, leziunile devin nodulare- tumorale, frecvent ulcerate (stadiul tumoral, cu un aspect histo-patologic distinct). In stadiile initiale nu exista alte determinari, pentru ca ulterior sa apara poliadenopatie periferica (specifica sau nespecifica – dermatopatica), afectari viscerale, adenopatii intraabdominale, mediastinale, febra, modificari ale frotiului periferic:

• – eozinofilie marcata (pana la 50%);
• – leucocitoza ≥ 20.000/mm3;
• – celule Sézary circulante (in forma eritrodermica leucemica de MF.). Diagnosticul de certitudine necesita biopsii cutanate repetate:
• – in epiderm: caracteristice sunt microabcesele Pantier formate din limfocite T anormale (limfotropism): hipercrome, cu nuclei indentati, cu mitoze frecvente;
• – in derm: apar infiltrate limfocitare, cu limfocite atipice dispuse insular sau in banda. Evolutia naturala este imprevizibila, pacientii supravietuind 10-15 ani din momentul diagnosticului histopatologic si aproximativ 2,5 ani din momentul aparitiei leziunilor tumorale cutanate. Tratamentul necesita un dermatolog experimentat, (RE)PUVA fiind util in stadiul de placi infiltrate fara adenopatii, dar fiind asociat cu recaderile in faza tumorala. Röentgen-terapia se foloseste cu succes pentru infiltrate si in stadiul tumoral. Un numar de leucocite superior valorii de 40.000/mm3 indica o abordare pluridisciplinara a pacientului, impreuna cu medicul hematolog.

← Reticuloza Pagetoida Regim alimentar pentru bolnavii cu litiaza biliara →

Indicii: mycosis fungoides