Prima Pagina » Sanatate A-Z » Endocrinologie » Nanismul Hipofizar

Nanismul Hipofizar

Nanismul Hipofizar

Definitie

Nanismul sau nedezvoltarea staturala este de obicei consecinta secretiei insuficiente de hormon somatotrop. Afectiunea debuteaza in copilarie, dar devine mai evidenta la varsta pubertatii. Nanismul este o afectiune in care cresterea este foarte lenta sau intarziata. Nanismul hipofizar este consecinta scaderii functiei glandei hipofize (pituitare) aparute precoce in copilarie inainte de osificarea cartilajelor de crestere.

Nanismul hipofizar este cauzat de tulburari ale functiei glandei pituitare. Hipofiza sau glanda pituitara este un organ de marimea unui bob de mazare, localizata la baza creierului, intr-o formatiune anatomica osoasa numita saua turceasca. Aceasta glanda este impartita in trei lobi: anterior (adenohipofiza), intermediar si posterior (neurohipofiza). neurohipofiza. Adenohipofiza produce urmatorii hormoni: hormonul de crestere (GH), adrenocorticotropina (ACTH), hormonul de stimulare tiroidiana (TSH), prolactina, hormon foliculostimulant (FSH) si hormonul lutenizant(LH). Neurohipofiza produce urmatorii hormoni: hormonul antidiuretic (vasopresina) si oxitocina.

Procesul de crestere incepe la nivelul hipotalamusului. Hipotalamusul asigura un dublu rol de control al secretiilor hormonale hipofizare si de control al activitatii sistemului nervos vegetativ.

Hipotalamusul secreta GH-RH ( hormon eliberator de hormon de crestere) care stimuleaza adenohipofiza sa secrete hormon de crestere (GH ). Cand hormonul de crestere este eliberat in fluxul sanguin acesta declanseaza secretia, la nivelul ficatului, a unui hormon numit insulin-like growth factor-1 (factorul de crestere insulin-like 1, IGF-1). La randul sau, IGF-1 stimuleaza direct dezvoltarea oaselor si muschilor, provocand cresterea in lungime a oaselor si cresterea sintezei de proteine la nivelul muschilor. Deoarece cresterea este un fenomen complex, aceasta poate fi incetinit sau oprit de anomalii care apar in orice punct al acestui proces.

Exista doua tipuri de nanism hipofizar:

  • Panhipopituitarism. Nanismul hipofizar se datoreaza productiei scazute de hormoni de catre adenohipofiza. Atunci cand nici unul dintre hormonii hipofizei anterioare nu este produs in mod corespunzator, insuficienta endocrina a glandei hipofizare manifestata pe toate liniile hormonale se numeste panhipopituitarism. Este caracterizat prin dezvoltare generala lenta, iar pacientii nu prezinta manisfestarile pubertatii.
  • Nanism hipofizar datorat unei deficiente izolate de hormon de crestere. O forma frecventa de nanism hipofizar este datorata deficientului in producerea de hormon de crestere (GH). Pacientii sunt dezvoltati proportional, ating maturitatea sexuala si se pot reproduce.

Cauze

Deficitul de hormon de crestere este determinat de leziuni tumorale sau netumorale. Din prima categorie fac parte chisturi sau tumori situate in hipofiza sau in afara ei, cum este cazul craniofaringiomului, care insoteste frecvent nanismul. Tumorile hipofizare perturbeaza cresterea, dar pot produce si alte manifestari: diabet insipid, obezitate, tulburari vizuale. In cea de-a doua categorie sunt cuprinse leziunile netumorale, inflamatorii, ale hipofizei (encefalite, meningoencefalite) si bolile degenerative ale sistemului nervos. In afara categoriilor mentionate, mai exista un al treilea grup -acela al nanismelor idiopatice, denumite astfel deaorece mijloacele de investigare nu reusesc sa descopere cauza.

Simptome

In general, copiii cu nanism au o greutate normala la nastere. Dupa varsta de 1 an, cresterea incetineste, copilul ramanand mereu in urma celor de aceeasi varsta. Inaltimea definitiva nu depaseste 1,20 sau 1,50 m. Diferitele segmente ale corpului se dezvolta armonios, proportional. Ceeea ce atrage in mod deosebit atentia este gracilitatea acestora. Capul este mic; la fel si extremitatile (acromicrie). Expresia fetei este juvenila. Nanicii par totdeauna mai tineri decat sunt in realitate. Tegumentele sunt fine, palide. Nu rareori apar fenomene de imbatranire precoce a tegumentelor. Inteligenta este cel mai des normala, dar comportamentul ramane pueril. Deseori, ajunsi la varsta pubertatii, nanicii nu se maturizeaza sexual. Aspectul este cunoscut sub denumirea de infantilism sexual.

Diagnostic

Diagnosticul nanismului hipofizar se bazeaza pe talia redusa a bolnavului si pe modificarile radiologice ale seii turcesti, care indica existenta unor leziuni sau a unei tumori hipofizare. Nu trebuie uitat insa ca numeroase alte afectiuni pot perturba la copil procesul de crestere. Nanismul poate insoti, de pilda, boli endocrine ca: mixedemul, boala Cushing, sindromul adrenogenital, pubertatea precoce sau disgenezia gonadica. Acondroplazia este o alta afectiune care afecteaza cresterea, dar se deosebeste de la inceput de nanismul hipofizar prin aspectul disproportionat al corpului si prin deformarile membrelor. Oprirea cresterii mai poate fi provocata de carente alimentare (diabet, tuberculoza, tulburari digestive), boli de rinichi, afectiuni cardiace si infectii cu caracter cronic.

Deficitul de hormon de crestere este prezent la nastere, dar din moment ce simptomul principal al nanismul hipofizar este cresterea in inaltime la o rata redusa, afectiunea nu este diagnosticata decat tarziu, in perioada copilariei. Graficele de crestere a unui copil in functie de varsta vor ajuta la stabilirea unui diagnostic. O alta tehnica de diagnostic utilizeaza radiografia de mana ( pumn) pentru a determina varsta osoasa a copilului si compararea acestei cu varsta cronologica a copilului. Varsta osoasa la copiii cu nanism hipofizar este de obicei cu 2 sau mai multi ani mai intarziata decat varsta cronologica. Acest lucru inseamna ca daca un copil cu nanism hipofizar este de 10 de ani, oasele lui vor arata ca cele ale unui copil de 8 ani.

Dozarea hormonului de crestere si IGF-1 (somatomedin C) din sange este utila pentru stabilirea diagnosticului. Determinarea hormonului de crestere se poate efectua atat in conditii bazale cat si dupa stimulare (efort fizic, arginina, glucagon sau insulina). Absenta raspunsului sau un raspuns inadecvat la testele de stimulare se asociaza cu hipopituitarismul.

Radiografia de “sa turceasca” (zona in care se gaseste glanda pituitara) sau tehnici imagistice mai avansate, cum ar fi imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) sau tomografia computerizata (CT), pot ajuta medicul sa evidentieze prezenta unei tumori la nivelul glandei pituitare.

Tratament

Intre mijloacele terapeutice, locul principal il detine hormonul de crestere, dar cum acesta se procura greu si este scump, in practica medicala se aplica tratamentul cu hormoni periferici (insulina, extracte tiroidiene – Tiroxina sau Tiroton – si hormoni steroizi anabolici). Daca nanismul este insotit de infantilism sexual, se adauga tratament cu hormoni sexuali – estrogeni si Progesteron la fete si Testosteron la baieti. Testosteronul si derivatii sai au avantajul ca stimuleaza anabolismul proteic, dezvolta musculatura si statura. Trebuie totusi administrati cu prudenta la copii, deoarece au afect virilizant.

Pentru a primit tratament pe baza de hormon de crestere, trebuie sa existe o lipsa de secretia de acest hormon care a fost diagnosticata prin teste de sange repetate.

Nanismul poate fi intalnit si in alte cazuri, dar in care hormonul de crestere este normal:

  • Sindromul Turner este o boala genetica ce afecteaza numai femeile si fetitele. Este provocata de lipsa completa sau partiala a unui cromozom sexual, ceea ce duce la probleme precum o inaltime mica sau dificultati reproductive.
  • Copiii cu insuficienta renala cronica,diabet zaharat, tuberculoza, tulburari digestive, afectiuni cardiace si infectii cronice
  • Sindromul Prader Willi este o anomalie cromozomiala secundara deletiei unor gene de pe bratul scurt al cromozomului 15 de origine paterna sau disomiei materne a cromozomului 15 (ambii cromozomi 15 avand origine materna). Trasaturile caracteristice sindromului sunt: reducerea miscarilor fetale, obezitatea, hipotonia, retardul mintal, statura mica, hipogonadismul, strabismul, mainile si picioarele mici.

Pentru acesti copii administrarea de hormon de crestere incepe sa dea rezultate incurajatoare. O accelerare clara a ratei de crestere de cel putin de 4- 7 cm / an indica un raspuns pozitiv la tratamentul cu hormon de crestere.

In anii 70 si 80 s-a utilizat hormonul de crestere natural extras din glanda hipofiza de la cadavrele umane. Acest hormon a fost sursa de transmitere a unei bolilor grave, Creutzfeld-Jacob. Astazi se utilizeaza hormon de crestere sintetic numit recombinant (obtinut prin inginerie genetica).

Daca nanismul este insotit de infantilism sexual, se adauga tratament cu hormoni sexuali – estrogeni si progesteron – la fete si testosteron – la baieti. Testosteronul si derivatii sai au avantajul ca stimuleaza anabolismul proteic, dezvolta musculatura si statura. Trebuie totusi administrati cu prudenta la copii, deoarece au efect virilizant.

Produsele medicamentoase ce cresc productia endogena de hormon de crestere includ: clonidina, arginina, dopamina, propanolol.

Substantele anabolizante, cum ar fi fluoxinesteron, metandienol, nandrolon si oxandrolon, stimuleaza sinteza proteica in general, cresc rata mitotica in cartilajul de crestere, grabesc cresterea osoasa cu sudura cartilajului de crestere.

Articole Similare:

Ultima actualizare: marți, 12 februarie, 2013, 12:05

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *