Prima Pagina » Sanatate A-Z » Dermatologie » Pemfigoidul Bulos Lever

Pemfigoidul Bulos Lever

Pemfigoidul Bulos Lever

Este o buloza care afecteaza mai ales varstnicii peste 60 de ani, mai frecvent femeile, localizat mai ales la marile pliuri si in care apar autoanticorpi anti-hemidesmozomi ai keratinocitelor bazale.

Etiopatogenie

Tintele antigenice sunt proteinele notate cu BPAG1 (bullous pemphigoid antigen 1) si BPAG2. Ambele apartin de hemidesmozom, prima este situata intracelular si joaca un rol antigenic minor iar a doua este o proteina transmembranara a carei portiune extracelulara joaca rolul antigenic major in pemfigoid. Autoanticorpii sunt de tip IgG si odata fixati pe situsul antigenic angreneaza activarea complementului cu liza hemidesmozomilor si constituirea unei bule profunde prin clivarea laminei lucida si detasarea intregului epiderm de pe dermul subiacent. Procesul autoimun activeaza limfocite T secretoare de IL-4 si IL-5 cu rol chimiotactic pentru eozinofile, a caror proteaze augmenteaza procesul inflamator.

Aspecte clinice

Procesul inflamator mai activ este marcat de aparitia unor largi pete intens eritema­toase, preponderent pe marile pliuri, insotite de senzatia de prurit sau arsura. Atat pe supra­fata petelor cat si tegumentul aparent indemn se dezvolta rapid numeroase bule gigante, ten­sionate, cu continut sero-citrin. In timp acestea vor da nastere eroziunilor si crustelor. Mucoasele sunt mai rar interesate, in cel mult 30% din cazuri. Evolutia naturala a bolii conduce la deces in aproximativ jumatate din cazuri.

Examinari de laborator

Citodiagnosticul Tzanck evidentiaza PMN cu numeroase eozinofile si lipsa celulelor acantolitice, biopsia cutanata arata o bula profunda, formata prin detasarea membranei bazale iar imunofluorescenta directa o imagine caracteristica de depozit linear de IgG de-a lungul membranei bazale. Imunofluorescenta indirecta este pozitiva la circa 50% din bolnavi si per­mite monitorizarea tratamentului de lunga durata.

Tratament

Terapia de baza este aceeasi ca in pemfigus, cu cortizonice orale in megadoze pana la remisiunea completa a eruptiilor, cu asocierea pe terment scurt (1 – 2 luni), eventual intermi­tent, de imunosupresoare (Imuran, Endoxan, Clorambucil), uneori plasmafereza. Spre deose­bire de pemfigus bolnavii nu raman dependenti de corticoterapie, aceasta fiind necesara din nou doar in caz de recidive.

Articole Similare:

Ultima actualizare: vineri, 27 septembrie, 2013, 14:40 Afisari: 16

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *