Prima Pagina » Sanatate A-Z » Dermatologie » Pemfigusul

Pemfigusul

Pemfigus

Pemfigusul este cea mai grava si mai des intalnita buloza autoimuna, cu o frecventa de circa 1:200000 de locuitori, afecteaza egal ambele sexe si apare de regula la varste intre 40 si 60 de ani.

Etiopatogenie

Din motive inca necunoscute apar la un moment dat autoanticorpi de clasa IgG indrep­tati impotriva desmogleinei I si a desmogleinei III (proteine transmembranare care fac parte din structura desmozomilor keratinocitelor spinoase). Odata autoanticorpii depusi pe aceste proteine, initiaza prin activarea plasminogenului interstitial o reactie inflamatorie imuna care produce liza desmozomilor si pierderea coeziunii intercelulare la nivelul stratului spinos. La cele mai mici traumatisme se formeaza fante intraspinoase care se umplu cu lichidul de transudatie plasmatic ce hraneste prin imbibitie in mod fiziologic epidermul, astfel incat in cateva ore aceste fante devin bule cu continut sero-citrin.

Aspecte clinice

Pemfigusul vulgar (in sensul de obisnuit) se manifesta prin constituirea insidioasa de bule tot mai numeroase, diseminate pe toata suprafata corpului. Initial eruptia este monomorfa, in sensul ca sunt prezente ca modificari semiologice numai bulele, dar in timp devine poli­morfa pentru ca unele bule se sparg si se transforma in eroziuni cu fond intens eritematos, marginite de un guleras epidermic care este restul din tavanul bulei si eventual acoperite de cruste melicerice sau hemoragice. Prin remisiunea bulelor raman pete hiperpigmentare pe locul fostelor bule. In acelasi timp noi eruptii buloase continua sa apara indefinit si tot mai extensiv, astfel incat in lipsa tratamentului bolnavul decedeaza in 1 – 2 ani prin casexie, caci pierde proteine, electroliti si apa iar eventualele eroziuni bucale impiedeca hranirea naturala, sau prin complicatii infectioase. De remarcat ca eruptia cutanata initiala este asimptomatica, dar devine dureroasa prin formarea de eroziuni. Fragilitatea tegumentara se pune in evidenta prin semnul Nicolski: dupa presarea tegumentului deasupra unui plan osos (de exemplu, osul tibial) se formeaza in cateva ore o noua bula pe locul respectiv.

Frecvent, in circa 70% din cazuri, in pemfigusul vulgar apare si coafectarea mucoaselor bucala, faringiana, esofagiana si genitala. Pe mucoase apar direct eroziuni, intens dureroase si cu vindecare lenta printr-o pseudo-leucoplazie temporara. Uneori leziunile mucoaselor preced cu luni sau ani eruptia tegumentara, fiind confundate cu afte sau alte stomatite. Aceasta situatie reprezinta clinic un semn prognostic nefavorabil.

Examinari de laborator

Citodiagnosticul Tzanck se efectueaza din materialul raclat de pe fondul unei bule, prin coloratie May-Grunwald-Giemsa. In cazul pemfigusurilor, pune in evidenta prezenta caracteris­tica de celule „acantolitice”. Acestea sunt celule spinoase care si-au pierdut desmozomii, sunt eozinofile, ovalare si cu tonofilamentele dispuse la capetele axei mari a celulei.

Biopsia cutanata arata bule sau fante formate in grosimea stratului spinos al epidemului (asa-numitele bule acantolitice sau mijlocii).

Imunofluorescenta directa este examinarea de certitudine. Apare o imagine de fluores­centa in retea (practic devin fluorescente spatiile intercelulare epidermice, celulele insele ramanand intunecate) patognomonica pentru toate formele de pemfigus, prezenta atat in tegument cat si la mucoase.

Imunofluorescenta indirecta se realizeaza pe esofag de maimuta si arata aceeasi imagine „in retea”. In ciuda unor sperante, nu s-a dovedit utila in monitorizarea de lunga durata a tratamentului.

Tratament

Tratamentul de baza consta in megadoze de cortizonice per os (1 – 3 mg/kg corp/zi de Prednison) pana la disparitia completa a leziunilor buloase si erozive cutanate si mucoase, dupa care se tatoneaza doza de intretinere. Pentru aceasta, cortizonicul se scade lent pana la reaparitia unei minime eruptii buloase si se revine la doza imediat superioara, care se va mentine ulterior tot restul vietii, indiferent de efectele secundare negative ale corticoterapiei.  Desi bolnavii cu pemfigus raman corticodependenti, terapia cortizonica le prelungeste viata cu 20 – 25 de ani. Intermitent se pot asocia imunosupresoare, cele mai folosite fiind Azathioprina (Imuran), Ciclofosfamida (Endoxan) ambele intre 100 – 200 mg/zi sau Methotrexat, 25 -50 mg/saptamana. In cazuri foarte grave o alternativa terapeutica este plasmafereza.

Tratamentul local consta in badijonari cu solutii antiseptice si dermatocorticoizi pe leziu­nile prezente.

Articole Similare:

Ultima actualizare: vineri, 27 septembrie, 2013, 14:34 Afisari: 19

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *