Prima Pagina » Sanatate A-Z » Dermatologie » Porfirie cutanata tardiva

Porfirie cutanata tardiva

Porfiria cutanea tarda, PCT

Porfirie cutanata tardivaPorfiria cutanata tardiva este o porfirie caracterizata printr-un deficit al URO-D, in calea de sinteza metabolica a hem-ului.

Prezinta afectare:

Cutanata: cu leziuni de fototoxicitate imediata si intarziata (v. Leziuni de fototoxicitate);

Hepatica: hepatita cronica, ciroza, hepatocarcinom. Aspectul urinei este modificat, cu cresterea de 10-100 ori a uroporfirinei si de 3-10 ori a coproporfirinei (fata de valorile standard). In functie de exprimarea deficitului enzimatic, se clasifica in:

PCT I (peste 80%): deficitul este exprimat in hepatocit (forma sporadica);

PCT II(sub 20%): deficitul este exprimat in hepatocit si hematii (forma familiala);

PCT III (sub 5%): deficitul este exprimat in hepatocit (forma familiala).

Tratamentul consta in evitarea agentilor porfirogeni (alcool, estrogeni etc.), fotoprotectie, flebotomie, antipaludice de sinteza, plasmafereza. Sangerarea scade excesul de stoc feric din ficat si se monitorizeaza prin sideremie (sideremia trebuie sa scada cu 60% din valoarea initiala).

Articole Similare:

Ultima actualizare: vineri, 18 noiembrie, 2011, 13:32

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *