Prima Pagina » Sanatate A-Z » Sexologie » Pubertatea Precoce

Pubertatea Precoce

Pubertatea Precoce

Aparitia caracterelor sexuale secundare inainte de 9 ani la baieti si 8 ani la fete poarta denumirea de pubertate precoce.

Clasificare

  • Pubertate precoce adevarata sau centrala (completa), GnRH dependenta – in situatia in care exista o secretie pulsatila a GnRH si activarea prematura a axului hipotalamo – hipofizar.
  • Pubertate precoce periferica, GnRH independenta- in situatia in care exista o secretie ectopica de GnRH la baieti sau o secretie autonoma de hormoni steroizi periferici (gonadali sau suprarenalieni) la ambele sexe, independenta de secretia GnRH hipotalamic sau de gonadotropi hipofizari.
  • Pubertate precoce incompleta se refera la situatia in care exista o dezvoltare partiala a caracterelor sexuale secundare, este considerata de obicei o varianta de dezvoltare pubertara normala.

Daca pubertatea precoce se insoteste de feminizare la fetite si respectiv virilizare la baieti termenul folosit este de pubertate precoce izosexuala (pubertatea precoce centrala este intotdeauna izosexuala). In schimb virilizarea precoce aparuta la fetite si respectiv feminizarea precoce la baieti se numeste pubertate precoce contrasexuala.

Cauze

Etiologia pubertatii precoce adevarate sau centrale:

1. Idiopatica – apare la 80-90% din cazuri, este mai frecventa la fetite. Nu se poate identifica o leziune sau o cauza a secretiei premature pulsatile de GnRH. Poate fi familiala.

2. Tumori ale SNC si anomalii ale dezvoltarii hipotalamice, cel mai frecvent hamartoame ale tuber cinereum (prin secretia TNF alfa, mediaza eliberarea de GnRH) dar si glioamele optice in neurofibromatoza tip I sau astrocitoamele hipotalamice, ependimoamele, tumori pineale.

3. Alte leziuni ale SNC: encefalite, abcese craniene, chisturi arahnoidiene, leziuni vasculare, mielomeningocel, traumatisme, granuloame tuberculoase sau sarcoidiene, hidrocefalie, iradiere craniana. Aceasta din urma poate determina asociat deficit de GH.

4. Declansarea pubertatii precoce centrale in cazul expunerii prelungite la hormoni steroizi periferici, de exemplu in hiperplaziile corticosuprarenaliene virilizante tratate ineficient sau tardiv.

Manifestari clinice

Din punct de vedere clinic, primele semne sunt cele ale dezvoltarii caracterelor sexuale secundare aparute mai devreme dar in ordinea descrisa la pubertatea normala (la fete telarha precede pubarha iar la baieti cresterea volumului testicular este urmata de aparitia pubarhei). La ambele sexe se va instala gametogeneza.

Pubertate precoce centrala si periferica se insotesc de o crestere a velocitatii staturale, a dezvoltarii somatice si a maturarii scheletice. Daca nu se intervine terapeutic aceasta dezvoltare rapida la nivel epifizar determina o crestere rapida in prima faza, urmata de inchiderea prematura a cartilajelor de crestere si compromiterea taliei finale. Aceste este paradoxul unui copil inalt comparativ cu ceilalti copii din generatia sa care va ajunge un adult cu talie finala mica. In plus perturbarile emotionale datorita imaturitatii intelectuale sunt constante.

Explorari paraclinice si de laborator

Valorile serice ale estradiolului sau testosteronului ca si LH si FSH bazal pot fi crescuti dar pot fi si in limite normale si de aceea trebuie efectuat testul de stimulare cu un superagonist de GnRH solubil (triptorelin solubil). Testul este sugestiv pentru un debut pubertar adevarat daca LH la 4 ore de la administrarea SC a Dipherelin solubil este peste 6 mUI/ml, iar E2 la 24 ore de la administrare depaseste 60 pg/ml.

Radiografia de mana pentru evaluarea varstei osoase evidentiaza de obicei o varsta osoasa superioara varstei cronologice cu minim 1 an.

Ecografia utero-ovariana la fetite este obligatorie:

  • volum uterin este mai mare de 1,8 ml sau lungimea uterului depaseste 34 mm sau se identifica ecografic endometrul diferentiat;
  • ovarele pot prezenta mai mult de 6 foliculi mai mari de 4 mm.

Se impune si explorarea imagistica CT sau RMN a regiunii hipotalamo-hipofizare, epifizare si cerebrale avand in vedere etiologia posibil tumorala (aceasta etiologie este mai frecventa la baieti).

Diagnosticul diferential

Pubertatea precoce adevarata, centrala trebuie diferentiata de celelate tipuri de dezvoltare prematura sexuala.

1. Pubertatea periferica precoce poate aparea in cazul existentei unei hipotiroidii severe, netratate (probabil prin TSH-ul crescut care activeaza direct receptorii FSH), in sindromul McCune Albright (desi initial periferica, pubertatea precoce poate deveni centrala), administrarea de medicamente, cosmetice sau chiar alimente cu un continut ridicat in hormoni steroizi (iatrogenie).

2. Pubertate precoce periferica izosexuala- la fete poate fi determinata de:

  • chisturi ovariene functionale,
  • tumori ovariene sau suprarenaliene secretante de estrogeni,
  • sindromul Peutz-Jegers – care asociaza hiperpigmentare periorala si polipi intestinali cu potential malign.

3. La baieti, pubertatea precoce periferica izosexuala poate aparea in urmatoarele situatii:

  • tumori secretante de hCG la nivel SNC (corioepitelioame, germinoame) sau in alte regiuni (hepatoame, teratoame);
  • hiperplazia congenitala corticosuprarenaliana (datorita deficitului de 21-alfa- hidroxilaza sau 11 hidroxilaza);
  • tumori virilizante adrenale;
  • adenoame secretante ale celulelor Leydig;
  • testotoxicoza (sindrom familial, autozomal dominat dar care se manifesta numai la baieti, aparut ca urmare a unor mutatii activatoare a genei pentru receptorul LH. Apar semne de dezvoltare pubertara de la 2 ani, hiperplazia celulelor Leydig cu maturarea celulelor germinale);
  • sindromul rezistentei la cortizol.

4. Formele incomplete de pubertate precoce, considerate variante ale dezvoltarii pubertare normale:

  • Telarha precoce – apare la fete: tesut mamar dezvoltat precoce uni- sau bilateral, de obicei inainte de 3 ani. Rata cresterii este normala, estrogenii pot fi usor crescuti dar LH, FSH au valori normale.Poate regresa spontan.
  • Adrenarha precoce – poate aparea la ambele sexe, se manifesta prin aparitia pubarhei precoce si a parului axilar. Sursa este de obicei CSR, iar DHEA si DHEA-S sunt crescuti insa gonadotropii si steroizii gonadali sunt de obicei in limite normale. Diagnosticul diferential trebuie facut cu CAH cu debut tardiv. Costituie un factor de risc pentru sindromul de ovarelor polichistice la sexul feminin.
  • Menarha precoce – se presupune o sensibilitate exagerata a uterului la estrogeni, cu aparitia menstruatiei dar fara alte semne de pubertate.

In formele incomplete se indica efectuarea radiografiei de mana, iar in situatia in care varsta osoasa nu este avansata, nu se indica alte teste. Totusi aceste cazuri trebuie urmarite deoarece intre 10 si 20% din formele izolate pot progresa in forme centrale de pubertate precoce.

5. Pubertate precoce contrasexuala:

La fete o virilizare aparuta prematur impune diagnosticul diferential intre:

  • Hiperplazia corticosuprarenaliana prin deficitul de 21 alfa hidroxilaza, 11- hidroxilaze, 3-beta-hidroxisteroid dehidrogenaza;
  • Sindromul Cushing (neoplasm virilizant adrenal);
  • Tumori ovariene virilizante;
  • Deficitul de aromataza;
  • Sindromul rezistentei la cortizol;
  • Iatrogenie: administrare de androgeni.

Feminizarea masculina prematura apare in:

  • Tumora corticosuprarenaliana secretanta de estrogeni;
  • Corioepiteliom;
  • Tumora testiculara (sindromul Peutz-Jegers);
  • Iatrogenie: administrare de estrogeni.

Evolutie, complicatii si prognostic

In afara de complicatiile locale si generale ale formelor neidiopatice, apare hipotrofia staturala prin inchiderea prematura a cartilajelor de crestere precum si dificultati de ordin psihologic legate de o dezvoltare sexuala prematura.

Tratament

In formele tumorale tratamentul vizeaza cura chirurgicala a formatiunii neoplazice, urmata de la caz la caz de radio- sau chimioterapie.

Tratamentul cu analogi (superagonisi) de GnRH este un tratament sigur si eficient in formele de pubertate precoce centrala. Preparatul medicamentos realizeaza o adevarata “gonadectomie medicamentosa” tranzitorie, pe perioada administrarii, printr-un mecanism de desenibilizare a gonadotropilor hipofizari la actiunea GnRH.

Dintre preparate amintim:

  • Nafarelin administrat subcutanat (SC) (4 Mg/kg/zi) sau intranazal (800-1600 Mg/zi);
  • Leuprolid cu administrare SC (20-50 Mg/kg/zi) sau depot-intramuscular (IM) 11,25 mg la 3 luni;
  • Tryptorelin (Dypherelin)– se poate administra fie SC (20-40 Mg/kg/zi) fie depot-IM (3,75 mg la 28 de zile pentru copii cu greutate peste 20 kg sau % din aceasta doza daca greutatea este sub 20 kg);
  • Un preparat nou – Histerelin se administreaza sub forma de implant cu eliberare treptata pe perioada unui an (asigura o eliberare zilnica medie de 65 mcg).

Reactiile adverse sunt rare si constau din aparitia unor crize de astm bronsic in situatia administrarii intranazale, sau de abcese locale in cazul preparatelor depot. Monitorizarea sub terapie se impune pentru stabilirea dozelor optime. Efecte adverse pe termen lung asupra axului hipotalamo-hipofizar la intreruperea tratamentului, nu sunt descrise.

Alte optiuni terapeutice:

  • Medroxiprogesteronul acetat – administrat cronic in doze de 10-20 mg/zi, per oral (PO) are dezavantajul de a produce un efect anabolic cu crestere in greutate datorita cresterii apetitului- actioneaza prin supresia sintezei de LH, FSH prin efect hipotalamic asupra secretiei GnRH.
  • Ciproteronul acetat are efect antiandrogenic, antigonadotropic si de tip progestativ se poate administra PO in doze de 100 mg/m2/zi.
  • In sindromul McCune Albright si in testotoxicoza se poate administra: testolactona, letrozol cu efect de inhibare a aromatizarii androgenilor in estrogeni, spironolactona datorita efectului sau antiandrogenic sau ketoconazolul care inhiba steroidogeneza.

Monitorizarea tratamentului se face prin urmarirea reducerii ratei de crestere, normalizarea steroizilor sexuali si involutia caracterelor sexuale secundare.

Articole Similare:

Ultima actualizare: vineri, 15 martie, 2013, 11:16 Afisari: 115

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *