Prima Pagina » Sanatate A-Z » Medicina Interna » Purpurele Trombocitopenice

Purpurele Trombocitopenice

Purpura trombocitopenica idiopaticaPurpura trombocitopenica idiopatica (boala WerlhoF) este un sindrom hemoragie caracterizat pirn scaderea numarului trombocitelor, prin cresterea celui al megacariocitelor in maduva osoasa, scurtarea duratei de viata a trombocitelor si patogenia imunologica.

Durata de viata scazuta a trombocitelor este urmarea unui mecanism autoimun (factor antitrombocitar, prezent in sange). Exista forme idiopatice fara o cauza evidenta si forme secundare. Acestea din urma survin in decursul uneia dintre urmatoarele boli: virale, posttransfuzionale, lupus eritematos diseminat, limfoame maligne sau al administrarii unor medicamente (Chinina, Chinidina, Digitoxina, derivati de clorotiazida, Nitroglicerina, Metilodpa, Meprobamat, Fenilbutazona, sulfamide, saruri de aur, Rifampicina, antihistaminice).

Formele idiopatice sunt rare, cele secundare frecvente iar mecanismul este imunologic. Patogenia este probabil imunologica, avand la baza un mecanism de autoagresiune, cu distrugerea trombocitelor intrasplenic, datorita autoanticorpilor antitrombocitari.

Trombocitoliza are deci sediul principal in splina. Boala se intalneste la copii mari si la tineri si este rara peste 40 de ani. Se caracterizeaza prin petesii si echjmoze cutanate la nivelul membrelor inferioare si a trunchiului, provocate de traumatisme minime. Dintre hemoragiile mucoaselor, cele mai frecvente sunt sangerarile gingivale, hemoragiile urogenitale si cele care afecteaza sistemul nervos central.

Splenomegalia este inconstanta, in general moderata. Examenele de laborator evidentiaza trombocitopenia – uneori severa -, alungirea timpului de sangerare, “semnul garouiui” pozitiv, retractilitatea cheagului intarziata sau absenta, timpul de coagulare normal.

Cazurile cu trombocite peste 50 000 nu prezinta sangerari spontane, dar cele care au sub 20 000 prezinta manifestari hemoragice severe. Anemia posthemoragica este frecventa in aceste cazuri. Numarul leucocitelor creste in cursul puseurilor acute. Boala poate evolua acut sau cronic. Forma acuta (mai rara) este intalnita la copii, debuteaza brusc, uneori dupa o infectie. Forma cronica este cea mai frecventa. Apare la adulti, evolueaza cu perioade de remisiune si agravare.

Un numar apreciabil de cazuri se vindeca spontant. Complicatia cea mai grava este hemoragia la niveiul sistemului nervos central. Tratamentul consta in: transfuzii de sange, in cazul hemoragiilor abundente, corticoterapie (Prednison 60 – 100 mg/zi), in formele mai severe, si splenectomie in cazurile extreme (bolnavi la care tratamentul nu a dat rezultate). Agentii imunosupresivi dau rezultate in unele cazuri. In formele secundare este obligatorie inlaturarea cauzei.

Purpura trombocitopenica trombohemolitica este o boala rara, caracterizata prin purpura trombocitopenica, tromboze ale vaselor sanguine mici, anemie hemolitica, semne neurologice, febra si azotemie. Apare dupa boli infectioase, sarcina, sensibilizari la medicamente, vaccinari, boli vasculare grave. Se trateaza cu anticoagulante, corticosteroizi, splenectomie, exsanguinotransfuzie. Evolutia este progresiv lenta in cateva zile sau saptamani.

Articole Similare:

Ultima actualizare: vineri, 1 februarie, 2013, 13:46

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *