Prima Pagina » Sanatate A-Z » Dermatologie » Sclerodermia Sistemica

Sclerodermia Sistemica

Sclerodermia Sistemica

Sclerodermia este o boala cu componenta autoimuna la care se asociaza o vasocon­strictie persistenta a plexului vascular dermic, cauza acestor fenomene ramanand inca necunoscuta. Manifestarea clinica maximala se constituie in sclerodermia sistemica, cu cointere­sare viscerala iar cea minimala consta in sclerodermia localizata.

Se caracterizeaza printr-o indurificare difuza a tegumentului cauzata de proliferarea fibrelor de colagen si afectari viscerale la nivelul aparatelor digestiv, respirator, renal, cardio­vascular si osteoarticular. Evolutia este cronica si lent progresiva, apare mai frecvent la femei de regula intre 20 si 50 de ani. Daca majoritatea cazurilor sunt idiopatice, aproximativ 25% dintre sclerodermiile sistemice apar ca: reactie paraneoplazica, reactie grefa contra gazda (grefe medulare) sau prin intoxicatie cu clorura de polivinil (ultima ca boala profesionala).

Clinic, perioada de debut este marcata in 95% din cazuri de prezenta sindromului Raynaud, manifest simetric, la maini, cu clasica evolutie tristadiala declansata de expunerea la frig (faza sincopala cu degete albe si reci, faza cianotica cu degete albastre si dureroase si faza finala eritrozica cu degete parestezice, rosii si calde).

Scleroza cutanata se instaleaza progresiv dupa mai multi ani de prezenta a sindromu­lui Raynaud (cu cat intervalul dintre debutul acestui sindrom si instalarea sclerozei este mai scurt prognosticul este mai nefavorabil) iar extensia sa este variabila:

  • sclerodactilia inseamna limitarea sclerozei la degetele mainilor. Tegumentul acestora devine dur, ingrosat si aderent de planul osos, astfel incat nu mai poate fi plicaturat (semnul pliului cutanat fiind un indicator clinic precoce al sclerozei). In timp apar mici ulceratii pe pul­pa degetelor, datorate eliminarii de microcristale de calciu depuse pe colagenul alterat (care poseda o remarcabila calcifilaxie) si care se vindeca prin cicatrici stelate tipice si sugestive pentru diagnosticul de sclerodermie;
  • acroscleroza consta in extensia sclerozei la maini si antebrate, coafectarea picioa­relor si de asemenea a fetei care ia aspectul clasic de “icoana bizantina”, lipsita de mimica, imobila, nas subtiat, pleoape retractate si retractia orificiului bucal cu santuri radiare in jurul sau, ceea ce creaza aspectul de “gura in punga de tutun” ;
  • scleroza cutanata generalizata se intalneste rar si sugereaza o reactie paraneoplazica.

Telangiectaziile stelate sunt prezente de regula pe fata afectata de sclerodermie cat si periungheal, unde capilaroscopia evidentiaza megacapilare “in ac de par”.

Depunerile de calciu pot fi masive la nivelul gambelor, unde produc prin eliminarea lor ulceratii cronice dureroase. Asocierea sclerodermiei sistemice cu calcinoza constituie sindro­mul Thibierge – Weissenbach.

Asocierea de calcinoza, sindrom Raynaud, pierderea motilitatii esofagiene, scleroza cutanata si telangiectazii a fost numita sindrom CREST.

Manifestarile viscerale pot cuprinde, in mod variabil de la individ la individ, mai multe organe:

  • afectarea digestiva incepe la nivelul mucoasei bucale care este mai palida si a gingi­ilor care se atrofiaza si astfel produc edentatie precoce, intre 40 si 50 de ani fiind pierduti toti dintii. Esofagul este interesat printr-o sclerozare difuza a corionului sau in circa 75% din cazuri ceea ce se manifesta clinic prin disfagie si reflux gastroesofagian cu arsuri retrosternale.  Aceste modificari se certifica prin examinarea radiologica cu pasta baritata in pozitie Trende­lenburg, care evidentiaza pierderea peristaltismului esofagian, radiologii utilizand expresia de “esofag in tub de sticla” pentru a sugera imobilitatea acestuia. Rar se produce si scleroza corionului jejunal, ceea ce conduce la steatoree si in timp la casexie.
  • afectarea pulmonara consta dintr-o fibroza pulmonara interstitiala difuza care se ex­prima clinic printr-o dispnee progresiva de efort si se evidentiaza paraclinic prin alterarea probelor functionale respiratorii (scade capacitatea vitala si apare un sindrom de insuficienta respiratorie de tip restrictiv).
  • afectarea renala este rara, consta dintr-o glomeruloscleroza focala si se manifesta prin proteinurie si retentie azotata moderata si doar exceptional prin HTA maligna.
  • afectarea cardiaca, de asemenea rara, consta din leziuni miocardice secundare tul­burarilor microcirculatiei locale cat si HTA renale si este de regula asimptomatica. Foarte rar se constituie o pericardita scleroasa constrictiva cu insuficienta cardiaca ireductibila.
  • afectarea osteoarticulara este frecventa, in peste 50% din cazuri, dar nespecifica si se manifesta prin artralgii meteorosensibile diseminate, frecvent fixarea in semiflexie a de­getelor de la maini si osteoporoza falangelor.

Examinarile paraclinice sunt utile pentru evidentierea coafectarilor viscerale dar nici una nu este specifica pentru sclerodermia sistemica, diagnosticul acestei boli fiind unul pur clinic pe baza aspectului cutanat. Explorarile imunologice sunt inconstant pozitive.  Astfel, in circa 10% din cazuri se evidentiaza anticorpi anti – centromer cromozomial a caror prezenta se coreleaza mai frecvent cu sindromul CREST si semnifica un prognostic mai favorabil. In schimb anticorpii anti – topoizomeraza I (Scl – 70) indica un prognostic mai grav si se asociaza cu forme extensive de sclerodermie sistemica.

Tratamentul in sclerodermia sistemica este morbistatic in sensul ca incetineste evo­lutia inexorabila a bolii fara a o putea vindeca. Tratamentul de baza consta din asocierea de vasodilatatoare si antisclerogene, administrate in cure intermitente toata viata. Ca vasodila­tatoare amintim: Nifedipina (medicatie de electie pentru sindromul Raynaud daca nu induce hipotensiune ortostatica), Pentoxifilina, Captoprilul, etc. Ca antisclerogene: Piascledine (me­dicatie antisclerogena de electie, constand dintr-un amestec de acizi grasi nesaturati), Cu- prenilul (D – penicilamina), Colchicina, Vitamina E.

In cazul afectarii renale cu HTA maligna se indica cure scurte de Azathioprina sau Ciclofosfamida (citostatice).

Corticoterapiei generale se utilizeaza pe perioade cat mai scurte (1 – 3 luni) si intermitent.

Tratamente adjuvante utile sunt baile generale in ape sulfuroase (sulful fiind antisclerogen) si expunerea la mofete (CO2 inducand vasodilatatie dermica).

Articole Similare:

Indicii: ,
Ultima actualizare: miercuri, 2 octombrie, 2013, 10:12 Afisari: 1

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *

Poți folosi aceste etichete HTML și atribute: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>