Prima Pagina » Sanatate A-Z » Dermatologie » Sindrom Nevoid Bazocelular

Sindrom Nevoid Bazocelular

Sindrom Nevoid Bazocelular

Sindrom Gorlin, Sindrom Goltz-Gorlin

Sindromul nevoid bazocelular este un sindrom ereditar cu transmitere autozomal-dominanta, care se caracterizeaza prin aparitia precoce (de obicei in adolescenta) de bazalioame multiple, recidivante si de chiste ososoase mandibulare.

Mai include urmatoarele anomalii:

  • cutanate (chiste de milium, lipoame, fibroame, depresiuni punctiforme palmo- plantare);
  • craniofaciale (baza larga de implantare a nasului, hipertelorism, bose frontale si parietale);
  • osoase (chiste osoase, anomalii dentare, costale, vertebrale, scurtari ale falangelor);
  • ale SNC (calcificarea falx cerebrii, agenezia corpului calos, meningioame, meduloblastoame);
  • oculare (hipertelorism, strabism, amauroza, cataracta, glaucom congenital);
  • endocrine (chiste si fibroame ovariene, hipogonadism masculin). Tumorile cutanate evolueaza invaziv, cu destructii tisulare si mutilari  importante.

Articole Similare:

Ultima actualizare: luni, 9 aprilie, 2012, 19:43

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *