Prima Pagina » Sanatate A-Z » Dermatologie » Sindromul Adams-Oliver

Sindromul Adams-Oliver

Sindromul Adams OliverSindromul Adams-Oliver este o afectiune cu transmitere autozomal-domi­nanta, cu expresie clinica variata. Principa­la manifestare cutanata, aplasia congenita­la cutis, poate fi prezenta de la nastere si afecteaza mai ales scalpul. Epidermul este absent la nivelul liniei mediane a scalpului, celelalte straturi ale pielii fiind afectate facultativ. Clinic se prezinta sub forma de cicatrice, crusta sau lipsa de substanta. Firele de par de la acest nivel sunt afectate in grade variabile. Se asociaza cu cutis marmorata persistenta, precum si cu defec­te ale membrelor: scurtarea degetelor de la maini si de la picioare (sindactilie), absenta sau distrofia unghiilor.

Specialistii au incercat sa explice mecanismul prin care apare sindromul Adams-Oliver si au incrimat ca factori de risc si etiologici traumatismele fetale, compresiuni intrauterine, amputari de segmente fetale datorate unor benzi din membranele amniotice, infarcte vasculare (oprirea fluxului sangvin spre diverse regiuni aflate in dezvoltare), trombozari placentare cu perturbarea circulatiei normale spre fat. O ipoteza recenta sugereaza ca sindromul Adams Oliver apare ca rezultat al unor anomalii in structura vaselor de mici dimensiuni ale fatului, anomalii ce apar foarte precoce in dezvoltare. Acestea pot avea cauza genetica. Sidromul Adams Oliver a fost descris in anul 1945 si pana in prezent literatura de specialitate a inregistrat peste 125 de cazuri.

Diagnosticul de sindrom Adams Oliver se pune clinic, analizand modificarile gasite la examenul fizic general. Diagnosticul prenatal se realizeaza in principal prin ecografie cu vizualizarea corecta si atenta a membrelor. Datorita faptului ca deocamdata gena responsabila de sindromul Adams Oliver nu a fost izolata, proceduri de diagnostic prenatal de tipul amniocentezei sau biopsiei de vilozitati coriale nu sunt indicate.

Tratament Sindrom Adams-Oliver

Tratamentul este diferit in functie de simptomele specifice ale fiecarui pacient. Daca exista discrepanta de lungime intre membrele inferioare se pot purta pantofi corectori pentru a preveni scolioza. In unele cazuri se recomanda protezarea ortopedica a membrului afectat. Pacientii trebuie tratati cat mai repede, in primii ani de viata. Defectele tegumentare necesita chirurgie reparatorie si protezare cu graft de piele. Un studiu recent sugereaza ca peste 30% din pacienti necesita graft de piele. Aproximativ 30% din pacienti pot suferi hemoragii importante ca urmare a defectului de la nivelul scalpului, iar 20% prezinta infectii locale recurente. In astfel de cazuri se indica transfuzii sangvine si antibioticoterapie ori de cate ori apar infectiile.

Prognostic Sindrom Adams-Oliver

Sindromul Adams Oliver nu modifica speranta de viata a pacientilor, insa complicatiile cauzate de anomalii prezente, cum ar fi retardul mintal pot afecta calitatea vietii acestora. 5% din pacientii cu hemoragii au risc de aparitie a unor sechele. Asimetria membrelor poate sa interfere cu functionalitatea normala a sistemului osos, cauzand dureri intense.

Articole Similare:

Ultima actualizare: sâmbătă, 10 august, 2019, 6:04

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *