Sindromul Jackson-Sertoli

Sindromul Jackson-Sertoli

Boala Lackson-Lawler, Pahionichia congenitala tipul II, Displazia ectodermala palmo-plantara, Keratodermia focala congenitala.

Afectiune genetica cu transmitere autozo­mal-dominanta, datorata unor mutatii la nivelul keratinei 17; este o keratodermie plantara focala care asociaza hiperkeratoza distala unghiala, afectarea parului, chiste epidermice si steatocistoame.

Se deosebes­te de pahionichia Jadassohn-Lewandowsky prin absenta leziunilor mucoase si prin fap­tul ca in ultimul tip exista mutatii la nivelul keratinei 16.

Urmatoarele tratamente, inmoaie pielea ingrosata si  fac leziunile mai putin vizibile.

  • Emoliente
  • Keratolitice (acid salicilic de exemplu, 6% in propilenglicol 70%)
  • Retinoizii topici
  • Aplicarea topica de vitamina D unguent (calcipotriol)
  • Administrarea de retinoizi sistemici (acitretin)

← Izotretinoin – Accutane®, Roaccutane® Sindromul Kasabach-Merritt →

Despre: displazie ectodermala, Jackson-Sertoli, keratodermie, Lackson-Lawler, pahionichia congenitala